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IgA肾病案例分析

发布时间：2016-02-14 来源：中华康网

　　IgA 肾病是一免疫病理学诊断名称。早在20世纪70年代就有人注意到，在IgA肾病的亲属中尿检异常的发病率较高。80年代初英国也报告290例IgA肾病患者中3.8%有肾脏疾病的家族史。

　　IgA 肾病是一组不伴有系统性疾病、肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。我国IgA肾病发病率占肾小球疾病的26%～34%，男性发病较高，有一定的家族性，同一家族中不只一人患病，表现为无症状性尿异常(实验检查血尿或蛋白尿)，反复肉眼血尿或慢性肾功能不全。本文报告一家5例家属性IgA肾病。

　　1 临床资料

　　1.1 IgA肾病一般资料

　　2009年1月至2009年8月，本院门诊诊治一家5例血尿为主患者，男2例(父子)，女3例(姐妹)。大姐2009年患血尿病因不清，疗效不佳，后因尿毒症住院治疗无效于38岁时去世。二弟36岁，肾功能不全、高血压、高蛋白尿、血尿、浮肿已3年，血IgA阳性，经多家医院中西药治疗5年，血尿反复存在。三妹34岁，于2006年因尿毒症、蛋白尿、血尿、血IgA阳性，中草药治疗4年余无效死亡。四妹(与三妹孪生姐妹)，肾功能衰竭、血尿、血压增高(140/96mmHg)，血IgA阴性，中草药治疗近5年，尿常规检查仍异常(尿红细胞2+ ～3+，尿蛋白+或2+)。二弟之子9岁反复血尿(尿红细胞2+ ～3+，尿蛋白阴性或痕迹)，血IgA阳性，肾穿刺示肾小球系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积,符合lgA肾病的诊断标准，自2007年6月确诊后中药治疗迄今，但最近血尿仍存在(尿红细胞2+)。家族史中父母均健在，父系上三代祖辈均无类似病史。病孩母亲无血尿史，外祖父母否认有遗传病史。双方祖辈均无近亲结婚史。

　　1.2 IgA肾病临床症状

　　5例中均出现肉眼血尿，除1例9岁病孩尚未出现肾功能不全以外，其余均有尿毒症症状，二姐妹因此曾先后去世。5例血尿为主的家族性IgA 肾病患者均长期居住在与其他健康家庭相同的地理环境、周围无特殊污染的农村，否认有过敏病史及咽部感染发生史。所以，在未出现家庭其他成员类似病情及血lgA阴性时，早期容易误诊。

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