- PKU食谱计算参考(转载)
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中山大学附属第六医院儿科郝虎[详细]
2015-09-19 07:30
- 血液肿瘤患儿的营养支持
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很多患儿家长都会问，我们孩子患病以后能吃些啥，有什么忌口。确实，能量和营养素的摄入是患儿完成肿瘤治疗的重要保证。患上血液病和肿瘤的孩子，由于肿瘤的消耗、食欲减退、化疗药物作用或肠道...[详细]
2015-09-18 21:33
- 苯丙酮尿症是由什么原因引起的?
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核心提示:苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸，以...[详细]
2015-09-17 10:25
- 苯丙酮尿症治疗中应注意的几个问题
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（1）婴儿期的Phe需要量较大，需要用天然饮食来补充低Phe治疗奶粉中不足的Phe。服用无Phe治疗奶粉患者所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳最佳，因母乳不仅营养...[详细]
2015-09-16 20:38
- 省慈善救助项目落户我院
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陕西省慈善协会生命之光大病救助项目儿童苯丙酮尿症项目定点医院西北妇女儿童医院。该项目启动会2015年2月5日召开，会上西北妇女儿童医院常务副院长郑宏志、陕西省慈善协会张副会长分别做...[详细]
2015-09-16 16:23
- 苯丙酮尿症―可治的遗传代谢病
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一、什么是苯丙酮尿症苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血...[详细]
2015-09-15 00:33
- 苯丙酮尿症
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苯丙酮尿症是较常见的一种氨基酸代谢病，属常染色体隐性遗传。脑部病变为非特异性变化，以白质改变明显，可有下列改变：( l ）脑成熟障碍脑的白质、灰质分层不清，白质中有异位灰质。( 2...[详细]
2015-09-14 21:21
- 苯丙酮尿症患儿食谱（一）
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1、出生-一个月，体重4KG，日需量：蛋白质2.2g/kg*4kg=8.8g苯丙氨酸50mg/kg*4kg=200mg热量120kcal/kg*4kg=480kcal潍坊市妇幼保健...[详细]
2015-09-14 20:46
- 苯病酮尿症
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一、概述苯病酮尿症（phenylketonuriaPKU）是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要由肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺陷引起，发病率高，大约国内为1/16500。突出的特点是生后出...[详细]
2015-09-14 00:11
- 苯丙酮尿症
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无锡市人民医院儿内分泌科徐旭：苯丙酮尿症（PKU）：是由于肝中苯丙氨酸羟化酶（PAH）或者辅酶四氢生物蝶呤（BH4）缺陷引起的先天性氨基酸代谢障碍性疾病。典型临床表现：皮肤色素减少...[详细]
2015-09-12 19:46
- PKU健康教育
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1．苯丙酮尿症的病因PKU（苯丙酮尿症）是一种代谢性遗传性疾病。如果不加治疗，会引起智力迟钝。幸运的是，目前通过常规的新生儿筛查，几乎所有的患病新生儿都可以被早期诊断并加以治疗，...[详细]
2015-09-12 04:40
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