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MELAS型线粒体脑病(转载)

    发布时间：2015-01-05   来源：中华康网   
MELAS型线粒体脑病MELAS型线粒体脑病，在40岁前起病，儿童期更多，临床表现突发卒中、偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐。病情逐渐加重，头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致；也常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化。血和脑脊液乳酸增高。

　　广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

　　1、别称：线粒体脑病伴乳酸中毒及卒中样发作，线粒体脑病伴乳酸中毒及卒中样发作综合征（MELAS）是最常见的母系遗传线粒体疾病。

　　2、诊断：《儿科诊疗常规》　　

　　（一）母系遗传，其母多有糖尿病、耳聋、心电图异常和呼吸链复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ活性缺陷。婴儿期正常，3～11岁起病，神经系统受累为主。
（二）突发卒中，偏瘫、偏盲和（或）皮质盲、偏头痛、反复癫痫发作和呕吐。
（三）可有糖尿病、感音神经性耳聋、痴呆和身材矮小。

　　（四）因异常线粒体不能代谢丙酮酸，导致安静状态下血和脑脊液中乳酸和丙酮酸浓度升高，最小运动最试验和口服葡萄糖乳酸刺激试验（+++）。
（五）头颅 CT和 MRI：早期可见与主要脑血管分布不相应的脑软化灶和多发性类梗塞灶（长T1，长T2信号），后部半球的大脑皮层（如枕叶）多见，晚期有脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化。
（六）肌活检：光镜下，用改良的 Gomeri三色和琥珀酸脱氢酶（SDH）染色，显示破碎样红纤维（RRF）；用细胞色素氧化酶（COX）染色，肌膜浆下可见大量正常和异形线粒体。

　　

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