出诊医院: 首都医科大学附属北京安贞医院 神经外科
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什么是神经纤维瘤病

    发布时间:2023-08-17    编辑:张楠
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神经纤维瘤病又称Recklinghausen病,是一种显性遗传性疾病。多发生于皮神经,但也可见于深部神经、脑神经或内脏神经。一般在小儿时发现,青春期逐渐增多变大。

常见的表现为全身皮肤内有散在的绿豆大小或大小不等的串珠状结节,可数个至上千个不等,沿神经干生长,上肢多汇集于正中神经和尺神经区,下肢多见于大腿及小腿后侧。

如肿瘤在神经干内生长,导致神经干扭曲增粗呈现丛状外观者,称为丛状神经瘤;若肿瘤向外生长,使皮肤折叠下垂,肢体和身体其他部位异常肿大,称为神经瘤性象皮病;若此征象仅限于一个肢体或手指,又称“局限性”巨肢(指)症。

本病的其他表现为皮肤出现牛奶咖啡色斑、毛发过度生长、智力迟钝、先天性骨骼畸形及伴发其他肿瘤,如神经鞘瘤、脂肪瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、肾母细胞瘤、非骨化性纤维瘤和神经节细胞瘤等。

本病的恶变率约3%,治疗仅限于切除引起疼痛、功能障碍和倾向于恶变的一些肿瘤。

参考资料:[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.

    擅长:长期专注于脑血管病的微创介入与外科手术治疗,尤其擅长颅内外动脉狭窄与闭塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形和硬脑膜动静脉瘘的诊治。
    擅长:

    脑血管病的诊断治疗方面,兼顾神经介入微创治疗出血性、缺血性脑血管病,同时运用微创手术技术治疗颅内巨大、复杂动脉瘤、血管畸形。此外,应用微创手术方法对颈、腰椎间盘突出、椎管狭窄等疾病的治疗取得良好效果。

    擅长:神经外科疾病同时合并心血管疾病的神经外科疾病患者的诊治。
    擅长:颅脑和脊髓外伤、血管病、肿瘤等。
    擅长:脑血管及脑肿瘤疾病,包括脑梗死、动脉瘤、烟雾病、颈动脉狭窄、脑出血、脑血管畸形以及脑膜瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、垂体瘤等。
    擅长:脑血管畸形、脑肿瘤等疾病的治疗。
    擅长:各种颅脑外伤,颅内肿瘤的外科治疗,缺血及出血性脑血管病的介入治疗。
    擅长:

    脑血管畸形、脑出血等神经外科疾病的诊治。

    擅长:神经外科临床常见病的诊疗,比如帕金森、神经母细胞瘤、神经官能症、周围神经损伤、神经性呕吐、神经性偏头痛等。
    擅长:神经外科常见病的诊疗,比如缺血性脑卒中、脑血管瘤、脑血管狭窄、颈动脉狭窄、颅内动脉夹层、颅内动脉瘤等。