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    出诊医院： 复旦大学附属儿科医院 儿科综合内科
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尼曼-匹克病A/B型怎么治疗

    发布时间：2023-09-18    编辑：宋善路
        浏览量：1989

尼曼-匹克病是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病，临床表现可分为尼曼-匹克病A型和尼曼-匹克病B型。常见的治疗方法有：

1、对于尼曼-匹克病A型目前无特异性治疗，只能采取对症治疗。如控制肺部感染，缓解呼吸困难脾功能亢进血小板减少患者需补充血小板；保证足够营养供给等；

2、大多数尼曼-匹克病B型患者伴有血小板减少症，严重出血需要输血治疗。脾脏切除能缓解血小板减少，但可能导致肺病加重，脾切除需要慎重考虑。

3、干细胞移植一般能够缓解肝脾大症状。

4、酶替代治疗

参考资料：[1]顾学范.临床遗传代谢病.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

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