侵袭性纤维瘤病

侵袭性纤维瘤也叫做肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病，该病发生率在所有软组织肿瘤中占比小于3%，局部复发率在25%-77%。本病胸壁类型少见，其发病原因尚不清楚，可能和创伤、遗传或激素等有关。

临床表现为深在、界限不明的质硬无痛肿物，该疾病好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%等，偶尔患者也会伴有疼痛。一般表现为病程比较长，肿瘤质地偏硬、活动度差，部分患者伴有疼痛，表现不典型，全身各处都可见。病理特征上表现为良性，肿瘤一般不发生远处转移，但局部呈现侵袭性生长，生物活性活跃。

侵袭性纤维瘤的特点在于其是良性的，因此不会转移，但是通过手术治疗后特别容易复发。而一旦其多次复发，通常会导致肢体的残疾障碍，最终肿瘤也会变成不可手术切除。

影像学检查首选磁共振成像能评估肿瘤侵犯范围和邻近结构的关系，有助于手术顺利进行。但不同患者显像差异较大，同一患者多发的不同病变可能表现也不同，难以通过磁共振成像来预测肿瘤进展。有研究发现磁共振成像T2信号与侵袭性纤维瘤进展相关，可能有助于筛选需要早期治疗干预的患者。

对于良性的侵袭性纤维瘤，以手术切除为主，但对于晚期的侵袭性纤维瘤，由于其恶性程度高，通常用放疗来进行治疗。目前的主要治疗方式依然是手术切除，R0切除是手术目标，但是即使R0切除，手术后依然有23%-39%的复发率，手术后5年局部复发率约25%-60%，常见的药物治疗具体如下：

1、抗雌激素药类：如他莫昔芬；

2、非类固醇抗炎药类：如布洛芬，在非甾体抗炎药治疗中，舒林酸反应率较高；

3、化疗药类：如长春瑞滨、甲氨蝶呤、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚对本病都有一定效果；

4、靶向药物：如帕唑帕尼、伊马替尼。

此外，还可以进行放疗，术后放疗可用于手术不能控制的侵袭性纤维瘤患者，侵袭性纤维瘤对放疗相对比较敏感，剂量要适宜，增加剂量无益，但不推荐对术后常规放疗。