限制型心肌病超声表现

限制型心肌病的超声表现一般分为典型改变和不典型改变。典型改变一般包括以下几个方面： 1、心肌的回声不均匀，呈现出颗粒状或斑点状改变。 2、心脏的瓣膜会增厚，开放一般不受限制，但是瓣膜关闭不严。 3、出现心包积液。 不典型改变包括： 1、左心房、右心房会增大。 2、心室壁会增厚。 3、左心室的内径正常或者缩小。限制型心肌病主要是因为淀粉样物质或者铁质沉积于血管壁或组织，导致心肌变性、萎缩，发生坏死，[详细]

2022-02-14 19:38:14浙江大学医学院附属第一医院 王宝华

限制型心肌病的病变特点是什么

限制型心肌病特点是临床表现酷似缩窄性的心包炎，要鉴别诊断，早期主要是发热、全身不舒服、没有力气，通过实验室抽血化验会检查到嗜酸性粒细胞的增生，到病变后期可能会有心衰和肺循环的阻塞，心室功能障碍主要是右心室右心衰为主，或者双心室的病变。 如果是左心室病变，尤其是并存二尖瓣关闭不全，就会出现明显的呼吸困难、严重的左心衰竭表现、心绞痛，通过临床检查会发现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，主要是在身体下垂部位特[详细]

2022-02-14 19:46:14中南大学湘雅医院 彭礼明

限制型心肌病可分为哪些类型

限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。本病通常分为以下3类： 1、浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病； 2、非浸润性：包括特发性限制性心脏病，部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况如轻微扩张型心肌病、肥厚型心肌病，病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病[详细]

2023-08-21 18:09:39西安交通大学第一附属医院 折剑青

限制型心肌病X线平片有何表现

限制型心肌病少见，其病理为心室内膜和浅层心肌弥漫性纤维化。心内膜增厚、心壁变硬并有附壁血栓心室造影可见心腔缩小变形。根据受累心室不同分为3个亚型即右心型、左心室和双室型。X线平片表现如下： 1、右心型：心影多呈球形，中等或重度增大，右心房增大，上腔静脉增宽肺血减少； 2、左心室型：多伴有二尖瓣关闭不全，左心房增大，肺淤血，肺动脉高压等； 3、双室型：两心室增大，以右心室增大为主。 参考资料：[1][详细]

2023-08-28 19:15:41西安交通大学第一附属医院 折剑青

限制型心肌病的病理生理改变有什么

限制型心肌病（RCM）泛指一类特殊的心肌病，其特点是心室舒功能受损、顺应性降低，并且常伴有广泛的心肌肥厚。本病最显著的病理生理改变是心室顺应性降低，而增厚的心内膜同样会对心室的收缩功能造成影响。 1、早期：病人在病变早期时，纤维化病灶呈局限散在分布，一般不引起血流动力学的异常。 2、中晚期：当疾病进展时，会发生舒张功能不全，出现心室舒张末压增高、静脉系统压力增高，进而引发相应左、右心系统功能下降的[详细]

2023-08-28 19:16:05首都医科大学附属北京安贞医院 王喜福

限制型心肌病的临床表现有什么

病变早期，纤维化病灶呈局限散在分布，一般不引起血流动力学的异常。晚期病人由于心肌受损严重，可出现全心功能衰竭的临床表现。当心内膜纤维化累及到两个心室时，产生不同表现。 1、右侧：一般右侧心功能不全的表现会成为病人的主要主诉，包括肝大、腹水、下肢水肿、浆膜腔积液等； 2、左侧：如果病变单纯累及左心室时，将以左侧心力衰竭的症状为主。右侧心力衰竭时体检可见颈静脉怒张及肝大和腹水左侧心功能减退时，可有二尖[详细]

2023-08-28 19:16:05首都医科大学附属北京安贞医院 王喜福

限制型心肌病发病原因有哪些

限制型心肌病可继发于全身系统疾病，但在儿童大多为原发性。其病因主要有遗传因素、心内膜心肌纤维化、全身疾病合并心肌浸润性病变等。 1、遗传因素：特发性限制型心肌病部分与遗传因素有关，最常见的遗传方式是常染色体显性遗传，也可常染色体隐性遗传； 2、心内膜心肌纤维化：在热带和亚热带常见，病毒或者寄生虫感染后继发的自身免疫反应，引起嗜酸细胞浸润，最终导致心内膜心肌纤维化； 3、全身疾病合并心肌浸润性病变：[详细]

2023-08-28 19:16:05首都医科大学附属北京安贞医院 王喜福

限制型心肌病的症状和体征有什么

限制型心肌病是心肌病中最不常见的类型。它分为非闭塞型（心肌被某种异常物质所浸润）和闭塞型（心内膜和心内膜下纤维化）。限制型心肌病的症状和体征如下： 1、症状：劳力性呼吸困难，端坐呼吸和当右心受累时有周围性水肿。缘于心室充盈受阻，产生固定心排血量可引起乏力。常有房性，室性心律失常以及房室传导阻滞，心绞痛和晕厥少见。症状和体征与缩窄性心包炎较接近； 2、体征：体格检查可发现心前区搏动减弱，颈动脉搏动容[详细]

2023-10-11 16:22:02中山大学附属第三医院 周彬

治疗限制型心肌病的药物有哪些

限制型心肌病目前没有特异性治疗方式，药物治疗用于改善心力衰竭，避免感染和栓塞，常用药物如下： 1、β受体拮抗剂：如普萘洛尔、阿替洛尔等，具有心血管保护效应，主要作用是改善心脏功能和增加左心室射血分数、抗心律失常等。禁用于支气管痉挛性哮喘、症状性低血压、心动过缓或二度Ⅱ型以上房室传导阻滞。 2、钙通道拮抗剂：临床常用硝苯吡啶、异搏定、硫氮唑酮等，主要是减弱心肌收缩力，降低心肌氧耗量。不良反应有体位性[详细]

2023-06-30 13:45:26哈尔滨医科大学附属第一医院 范志新

什么是限制型心肌病

限制型心肌病，是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征的心肌病。该病的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，但心肌间质纤维组织增生。该病热带地区多发，我国仅有散发病例，多数患者年龄在15-50岁。 限制型心肌病的病因目前仍未闸明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关，最近报道该病可呈家族性发病。 限制型心肌病的患者心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达23mm，[详细]

2023-08-08 19:05:42西安交通大学第一附属医院 折剑青

什么是限制型心肌病

限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。 主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊[详细]

2023-08-21 18:09:39西安交通大学第一附属医院 折剑青

什么是限制型心肌病

限制型心肌病（RCM）是一类较为少见的心肌疾病，发病相对少见，预后较差。RCM病因广泛，包括特发性、家族性和全身系统性疾病等，较常见的为心肌淀粉样变性。 RCM影像学主要表现为不同程度的心室舒张功能减低，舒张期容积正常或减少，室壁厚度可正常或增厚。根据受累心室，将RCM分为左心室型、右心室型和双心室型；根据病理生理学机制，将RCM分为心肌疾病和心内膜疾病，前者包括浸润性、非浸润性和贮积性，后者包括[详细]

2023-08-28 19:16:00首都医科大学附属北京安贞医院 王喜福

小儿限制型心肌病怎么办

目前对于小儿限制型心肌病的主要治疗，为对症治疗，目的是改善心功能，增加心室的充盈，从而改善舒张功能。 如果合并心律失常，有明显心肌缺血或晕厥，可考虑在心脏内安装起搏器，也可以进行心脏移植，是有效的根治术。 限制性心肌病是以心室壁僵硬度增加，舒张功能减低，充盈障碍而产生以右心室症状为特征的一类疾病。此类患儿心脏舒张空间有限，收缩功能早期多正常，随着病情的进展，左心室收缩功能也会逐渐下降。 限制型心肌[详细]

2023-09-05 15:32:02中南大学湘雅三医院 彭丽萍