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遗传性大疱性表皮松解症
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遗传性大疱性表皮松解症可以分为类型
遗传性大疱性表皮松解症,简称为EB,是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱、血疱或大疱形成为特征的严重遗传性皮肤病。其中单纯型遗传性大疱性表皮松解症可细分为手足局限性单纯型EB、疱疹样单纯型EB、单纯型EB等。 1、手足局限性单纯型EB:为EB最常见的类型,常染色体显性遗传,皮损局限于手掌和足跖,婴儿期或生后2-3年发病;偶有轻症患者直到儿童期或成人期才发病,剧烈活动后出现,皮损常仅见于夏季,可有[详细]
2023-08-17 18:53:14
河南省人民医院
李彦
遗传性大疱性表皮松解症有哪些类型
遗传性大疱性表皮松解症,简称为EB,是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱、血疱或大疱形成为特征的严重遗传性皮肤病。包括单纯性EB、交界性EB、营养不良型EB等。 1、单纯性EB:基底细胞松解导致水疱形成,裂隙深达角质形成细胞的核,因此水疱底部可见基底细胞胞质残余;水疱位于表皮细胞内,由于角质形成细胞胞质水解,陈旧皮损处水疱看起来常位于表皮下,超微结构显示,张力微丝丢失。 2、交界性EB:特征性的[详细]
2023-08-17 18:53:14
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