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血友病常识介绍

发布时间：2016-04-13 来源：中华康网

　　血友病是缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ引起的出血性疾病血友病有两种，血友病甲，占80％，是缺乏Ⅷ因子所致。血友病乙是缺乏Ⅺ因子所致，两种血友病的出血方式、疾病造成的后果相似。北京大学人民医院血液病研究所常英军血友病由几种基因异常所引起，这些基因是性连锁的，也就是说异常基因是通过母亲遗传的，患者几乎都是男性。

　　临床表现和并发症症状的严重程度取决于异常基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性的影响，因子活性在5％～25％时症状轻微，甚至难以发现，这些人在手术、拔牙或创伤后可能出血较多。凝血因子活性1％～5％的患者只有轻微的症状，很少有自发出血，但是手术或创伤可能造成无法控制甚至危及生命的出血。凝血因子活性低于1％时，症状严重，无明显诱因时患者也可能发生严重出血。

　　重型血友病患者第一次出血一般都在1岁半前，可能发生在轻微创伤以后，血友病患儿容易出血，甚至是肌肉注射后引起大片瘀斑和血肿。关节、肌肉反复出血会造成残疾。舌根部出血可导致气道阻塞，呼吸困难。头部受到轻微撞击可诱发颅内出血，造成颅脑损伤，甚至死亡。

　　诊断与治疗儿童特别是男孩无诱因出血或受伤后出血不止会使医师怀疑血友病，实验室检查可确定血液凝固是否过于缓慢，如果是，医师可以肯定血友病诊断，并进一步查凝血因子的活性以明确血友病类型和严重程度。

　　血友病患者应避免可能导致出血的情况，避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。必须注意牙齿的护理以避免拔牙。轻型患者如果需要牙科或其他手术，可以用氨基己酸或血管加压素控制出血，避免输血。

　　患者常需要输血补充缺乏的凝血因子，正常血浆中就有这些因子，可以用血浆制备浓缩或者是纯化的凝血因子，也可以用高技术制造高纯度的重组产品（商品名：拜科奇，重组Ⅷ因子）。应该根据出血部位、严重程度决定用药剂量、频率和时间。手术前和刚刚出血时应用可以预防出血。当然一定要在专科大夫的指导下应用。

　　有些患者产生了凝血因子抗体，破坏凝血因子，凝血因子补充越来越没有效果。如果发现患者体内凝血因子抗体产生，要加大凝血因子补充的量，或者是用药物降低抗体的浓度，此时请专科大夫诊治显得尤为重要。

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