血友病的常识性知识
发布时间：2016-04-13 来源：中华康网
概述
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子ⅷ、ahg缺乏），血友病乙（因子ⅸ缺乏、ptc缺乏）及血友病丙（因子?、pta缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子ⅸ水平较低，有出血倾向。因子x1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
症状
出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子ⅷ、ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子?缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。
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