首页> 内科> 血友病> 概述

血友病是怎么回事

发布时间：2016-04-13 来源：中华康网

　　血友病是血液科常见的一种疾病，危害性大，使患者生活在疼痛之中，失去了很多生活乐趣。血友病是一种遗传性疾病，大家都知道吗?了解血友病是怎么遗传的，可以使大家对于血友病有一个更加深入地认识，也有助于患者的治疗。

　　血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

　　血友病甲的遗传规律如下：

　　1、血友病是怎样遗传的女性传递者与正常男性结婚，其子女中男孩1/2为患者，1/2正常;女孩中1/2为传递者，1/2为正常。

　　2、血友病是怎样遗传的正常女性与男性患者结婚，其子女中皆正常，女性皆为传递者。

　　3、血友病是怎样遗传的女性传递者与男性患者结婚，其子女中男孩1/2正常，1/2为患者，女孩中1/2为患者，1/2为传递者。

　　血友病甲类有遗传规律，可能是由于X染色体变异之故。

　　血友病乙遗传方式亦有伴性隐性遗传的。血友病丙遗传方式为常染色体不完全性隐性遗传，男女皆可患病。

　　部分的小儿出生后时常有自发出血，或轻度碰伤，重度出血的现象，这种情况临床常常怀疑是得了血友病。

　　原来血友病病儿体内缺少一种血液凝固因子，抗血友病球蛋白。当轻度缺乏时，常表现为在注射、针刺或小手术后伤口渗血不止，病情重的则经常自发性的反复出现皮肤乌青块，甚至肌肉、关节腔的深部出血。一旦脑出血时可危及生命。

　　血友病是遗传性疾病。血友病有三种类型，在我国发生率最高的是血友病甲型。又称第VIII因子缺乏症。血友病甲型都有家族史，它的遗传基因位于母亲的 X染色体上，为伴性隐性遗传。女性常为携带者。由于母亲有另一条正常的X染色体，所以“掩盖”了它的致病作用，而不致于病。但当这条有致病基因的X染色体传到了儿子身上，因为儿子另一条性染色体是Y，无法起到“遮盖”作用，于是就会发病。

　　若父亲正常，母亲是血友病基因携带者，患儿的发病概率25％。，因此有血友病家族史的夫妻，如果要生育的话，应在怀孕初期作胎儿性别鉴定，只能留女弃男。

温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请免费咨询在线专家立即咨询