血友病(1)

    发布时间:2015-11-14   来源:中华康网   

血友病(hemophilia) 是一组性连锁隐性遗传的出血性疾病。其临床上分为血友病A (凝血因子Ⅷ缺陷症) 和血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症) 两型,分别由凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突变所致。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;所有血友病男性患者中,血友病A约占80%~85%,血友病B约占15%~20%。女性血友病患者极其罕见。中南大学湘雅医院血液科彭捷

临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征。该病患者的身心健康终生受到疾病的摧残和折磨,求学、就业、家庭、婚姻、经济来源和社会活动因病而受到困扰和挫折。血友病患者属社会弱势群体,应受到家庭、社区、学校和单位等全社会的关爱和扶持。作为医护人员,要“尽心、尽力、尽责任”地为患者及其家属排忧解难,应熟练掌握血友病的基础知识和规范化诊治手段,全心全意地为患者服务。

本人将会在今后的时间里,不定期的发布相关血友病的诊断及治疗的科普知识,让更多的人知道和关心血友病患者。

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血友病遗传规律 
血友病是隐性基因,它的遗传规律如下:一、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。二、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子百分之五十可能患有血友...