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血友病

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何为血友病

    发布时间：2015-12-12   来源：中华康网   

　　血友病分为 A,B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85%。

　　根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%,因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似，采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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