多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。

　　 河南大学第一附属医院血液科严匡华

　　一、定义

　　多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。

　　二、临床表现

　　多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有：

　　1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

　　2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。

　　3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。

　　4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

　　5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。

　　6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。

　　7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

　　表1 骨髓瘤相关器官或组织损害（ROTI）

　　血钙水平增高

　　校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL]

　　肾功能损害

　　血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL]

　　贫血

　　血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上

　　骨质破坏

　　溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折

　　其他

　　有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年）

　　三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断

　　（一）、诊断

　　1、诊断标准

　　主要标准：

　　①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。

　　②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。

　　次要标准：

　　①骨髓检查：浆细胞10%~30%。

　　②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。

　　③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。

　　④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L，IgA<1.0g/L，IgG<6.0g/L。

　　凡满足下列任一条件者可诊断为MM：

　　主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。

　　2、最低诊断标准（符合下列二项）

　　①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤。

　　②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]。

　　3、有症状MM诊断标准：

　　①符合MM的诊断标准。

　　②出现任何ROTI。

　　4、无症状MM诊断标准：

　　①符合MM的诊断标准。

　　②没有任何ROTI的症状与体征。

　　（二）、分型

　　依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：

　　IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。

　　（三）、分期

　　Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系（ISS)均可用。

　　ISS分期体系

　　分期

　　ISS分期标准

　　中位生存期（月）

　　I

　　β2-MG＜3.5mg/L，

　　白蛋白≥35g/L；

　　62

　　II

　　不符合I和III期的所有患者

　　45

　　III

　　β2-MG≥5.5mg/L。

　　29