再生障碍性贫血 连载（一）
发布时间：2015-01-26 来源：中华康网
再生障碍性贫血（aplastic anemia AA 再障）指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣
病因和发病机制
1：造血干细胞缺陷
2：造血微环境异常
3：免疫异常
临床表现
1 重型再障--------- 起病急，进展快，病情重。主要表现为：贫血，出血和感染。
2 非重型再障-------起病和进展缓慢，贫血、感染和出血的程度较轻，较易控制。久治无效可发生颅内出血。
实验室检查
1 血象 全血细胞减少
2 骨髓象 a多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低
b淋巴细胞、非造血细胞比例增多
c巨核细胞缺如
3 骨髓活检 造血组织减少
诊断
1 严重贫血，伴有出血感染
2 全血细胞减少，网织红细胞减少
3 肝脾不大
4 骨髓增生低下，骨髓小粒减少，非造血组织增多
5一般抗贫血治疗无效
6 能排外其他全血细胞减少的疾病
再障的一线治疗方案――免疫抑制剂和HLA相合同胞供者骨髓移植
Contents
1.一线治疗方案
2.HLA相合的同胞供者异基因骨髓移植
3.免疫抑制治疗
4.支持治疗
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