【概述】
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,系统性红斑狼疮)是一种涉及全身多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,狼疮性肾炎)是系统性红斑狼疮最常见和最严重的并发症。严重的肾脏并发症可以直接或间接影响系统性红斑狼疮患者的生存率。成为本病的主要死亡原因之一。
【流行病学】
狼疮性肾炎的发病率因研究人种的不同和采取的不同的诊断标准而异。系统性红斑狼疮的女性发病率远大于男性,比率为8-13:1。但男性患者肾脏累及率与女性患者几乎相同。系统性红斑狼疮发病年龄主要在年轻患者,小于55岁的患者占85%以上。约25%-50%的系统性红斑狼疮患者在确诊时即存在明显的肾脏并发症,约60%的系统性红斑狼疮患者会在其病程中出现肾病。
【发病机制】
虽然系统性红斑狼疮患者的多种免疫学异常已被学者们所关注,但是系统性红斑狼疮的直接病因仍然不清楚。总体而言,系统性红斑狼疮是免疫调节异常导致的自身耐受紊乱的一种疾病。目前认为,系统性红斑狼疮的发病主要集中在免疫学异常,基因遗传因素、激素及环境因素等。
【临床表现】
系统性红斑狼疮虽然主要累及女性患者,但是男女患者的临床表现类似。临床表现和肾脏累及程度在成人和儿童类似。狼疮性肾炎临床表现同其他系统表现一样复杂。肾脏临床表现与系统性红斑狼疮发病同时或随后出现,呈反复发作临床过程。临床表现通常和肾脏病理改变一致,但一些患者可以出现较严重的血管和小管间质病变,而肾小球病变较轻。
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