【概述】

　　系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，系统性红斑狼疮）是一种涉及全身多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，狼疮性肾炎）是系统性红斑狼疮最常见和最严重的并发症。严重的肾脏并发症可以直接或间接影响系统性红斑狼疮患者的生存率。成为本病的主要死亡原因之一。

　　【流行病学】

　　狼疮性肾炎的发病率因研究人种的不同和采取的不同的诊断标准而异。系统性红斑狼疮的女性发病率远大于男性，比率为8-13：1。但男性患者肾脏累及率与女性患者几乎相同。系统性红斑狼疮发病年龄主要在年轻患者，小于55岁的患者占85％以上。约25％-50％的系统性红斑狼疮患者在确诊时即存在明显的肾脏并发症，约60％的系统性红斑狼疮患者会在其病程中出现肾病。

　　【发病机制】

　　虽然系统性红斑狼疮患者的多种免疫学异常已被学者们所关注，但是系统性红斑狼疮的直接病因仍然不清楚。总体而言，系统性红斑狼疮是免疫调节异常导致的自身耐受紊乱的一种疾病。目前认为，系统性红斑狼疮的发病主要集中在免疫学异常，基因遗传因素、激素及环境因素等。

　　【临床表现】

　　肾脏表现

　　系统性红斑狼疮虽然主要累及女性患者，但是男女患者的临床表现类似。临床表现和肾脏累及程度在成人和儿童类似。狼疮性肾炎临床表现同其他系统表现一样复杂。肾脏临床表现与系统性红斑狼疮发病同时或随后出现，呈反复发作临床过程。临床表现通常和肾脏病理改变一致，但一些患者可以出现较严重的血管和小管间质病变，而肾小球病变较轻。

　　狼疮肾炎的肾外临床表现

　　由于狼疮是累积全身多个器官的系统疾病，其临床表现和疾病转归也复杂多样。

　　皮肤病变：皮肤和粘膜的发病率 55％-90％，包括蝶形红斑、口腔和鼻粘膜溃疡、盘状红斑和亚急性皮肤病变。

　　关节病变：关节炎和关节痛是最常见的，发病率大约95％以上。

　　肺部病变：胸膜炎是最常见的，发病率约40％-60％，有时可伴胸腔积液。

　　心血管病变：最常见的是心包炎。临床有1/4患者合并心血管合并症，而尸检阳性率高达2/3。

　　神经系统病变：神经系统病变临床表现多样，并且与激素相关神经症状很难区别。包括认知障碍，头痛、意识状态改变（木僵到昏迷）、癫痫发作、卒中、视神经炎和周围神经病变。

　　血液系统病变：血液系统并发症包括淋巴结病变可累及50％的系统性红斑狼疮患者。近半数患者伴有贫血，表现为溶血性贫血和直接Coomb‘s试验阳性。