什么是无肌病性皮肌炎?

    发布时间:2015-09-30   来源:中华康网   

无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis , ADM)是皮肌炎(dermatomyositis , DM)的一种特殊亚型,指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征,并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常或只有轻微异常。

无肌病性皮肌炎最早出现是由Jim Gilliam命名的“DM siné myositis”,1975年Krain1首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者,但这些患者随后都出现肌病。1979年Pearson2首先提出“无肌病性皮肌炎”这个概念,而后在Euwer和Sonthimer的努力下,这一命名被广泛接受。上海仁济医院风湿病科吕良敬

1993年Euwer和Sontheimer4提出诊断标准:①具有DM特征性的皮肤病变(初发的Gottron’s皮疹,甲周红斑,毛细血管扩张以及眶周紫红色浮肿斑片);②皮肤病理与DM相一致;③皮肤病变出现后2年内无近端肌无力的临床证据;④皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。排除标准包括:①出现皮肤病变后6个月内有连续2个月以上的大剂量系统性免疫抑制治疗史。(最初阶段即开始系统性免疫抑制治疗,肌肉病变可不明显,难以排除DM);②皮肤病变发生的同时有可致DM样皮损的药物使用史,如羟基脲、他汀类9等。

1999年Sontheimer5,6将时限提前到6个月,根据无肌病期是否达到2年分为确诊的ADM和暂时的ADM(指病程在6个月到2年之间)。还有部分具有皮肌炎样皮肤改变,但仅有亚临床轻微肌源性损害(包括血清肌酶谱、肌电图、肌活检等)的患者,称之为微肌病性皮肌炎(hypomyopathic dermatomyositis, HDM),Sontheimer将其和ADM合称为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)。由于目前大多数文献将CADM概念理解为ADM.故下文中仍应用ADM来描述部分CADM。

2006年,曹华8指出诊断“无肌病性皮肌炎”有失偏颇,这样更强调它是皮肌炎,命名“皮肌炎样皮炎”更加准确,是指具有皮肌炎的典型皮肤改变,起病6个月至2年内临床上缺乏肌炎表现。但对此命名还并未达成共识。(韩磊、吕良敬发表于“中华风湿病学杂志”)

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