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常见风湿病介绍五：多发性肌炎/皮肌炎

发布时间：2015-01-07 来源：中华康网

　　多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约２０％病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。上海岳阳医院风湿免疫科薛鸾

　　多发性肌炎和皮肌炎的确切病因尚不清楚，可能与感染、遗传、免疫、肿瘤等因素有关。研究发现，许多感染，如病毒感染、细菌感染、真菌和原虫感染与本病有关，病毒感染在本病的发病中可能起重要作用。在病毒感染后，促进和诱发了自身免疫反应而导致的慢性迁延过程。通过对人类白细胞抗原(HLA)的研究发现，HLA-DR3阳性个体发生多发性肌炎和幼年皮肌炎的频率增加。因此认为，多发性肌炎和皮肌炎与遗传因素有关，但聚集家族性发病现象少见。本病多数病人出现自身抗体，表明该病的发病与免疫异常有关。由于不少多发性肌炎和皮肌炎病人合并肿瘤，且部分病人切除肿瘤后，本病也得到缓解，故有人认为，可能肿瘤分泌一种毒素而直接引起本病的病变。另外，免疫接种，氯喹、可卡因、秋水仙碱、青霉胺、降脂药等药物、酒精、中毒、创伤、手术等也可引起或诱发本病的发生。

　　多发性肌炎和皮肌炎通常侵及的是骨骼肌，特别是肢体近端肌肉，肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲，不能上楼爬坡，严重者行走步态不稳，不能抬臂梳头，不能穿衣、吃饭，甚至卧床后坐起或翻身困难。约有一半病人平卧时抬头困难，表明颈肌受损。也有的病人起病隐匿，进展缓慢，因此出现肌无力、肌痛后较长时间才就诊。本病也可影响眼肌而发生复视，但无眼睑下垂；呼吸肌受累可发生气短、呼吸困难。咽部、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。本病很少累及面部肌肉。多发性肌炎和皮肌炎的肌损害也可累及心肌，引起心功能异常、心动过速或过慢或传导阻滞。本病早期虽有严重肌无力，但无明显肌萎缩。随病程进展，以肌无力导致运动减少，可出现废用性萎缩。

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