良好医患关系沟通典范通信内容集萃(62)―重症皮肌炎之苦

    发布时间:2015-08-13   来源:中华康网   

  良好医患关系沟通典范通信第六十六封

  尊敬的刘主任:北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

  您好!我是来自江西的皮肌炎患者小涂,今年四月份曾来您这里就诊,当时我具体病情表现为肌力极差,不能独立行走,全身钙盐沉着严重,面部有红斑。您说我十几年的治疗过程还算积极,传统药物已用到极致,因此建议我进行干细胞治疗,不知您是否还有印象?   目前我注射干细胞已两个月有余,取得了些效果,但腿部肌力恢复仍很缓慢,离独立行走尚有很长距离。不过比起之前的治疗方案,疗效还是显著很多。另外听您的建议,我注射了一年一次的密固达,代替口服的福善美,感觉钙盐消失得确实更明显。两次注射经历,使我萌生了个想法,也是我来信咨询的主要原因:以我目前的病状,可不可以采取短期静脉注射激素冲击治疗?
    我之所以有这样的想法,缘于这十几年病程对自身的总结。我的身体对激素非常敏感,长期以来我用过的最大激素量只有四粒美卓乐,之前几次的病情反复,肌力下降,当激素重新用到四粒后都能很快控制病情(当然从2006年底改服美卓乐后,强的松对我的效果就没那么好了),不过在正面效果显著的同时,激素的副作用也很明显。我曾服用3粒美卓乐以上的激素量达一年四个月之久,出现了青光眼和严重骨质疏松症,但在降至2粒后症状消失。由于长期服用激素,我的生长受到明显抑制,快20岁了还未发育,身形只相当于11~12岁的样子,且骨密度很低。我知道医生们可能是考虑到严重的副作用而否定激素冲击方案,可从我的病程看,只有当长期服用3粒以上剂量时我身上才可能出现较大副反应。所以我想,如果采取静脉冲击方式,短期内(一周或几天)冲击大量激素,然后维持现在的药量(3粒美卓乐)甚至更少(比如到2粒),是不是能在快速起效的同时将风险减到最低?因为激素对我的疗效十几年来是有目共睹的,在目前干细胞对我疗效缓慢的情况下,我想冒险试试,看能不能恢复得快些。
     您可能要劝我,不要那么着急,身体恢复是一个循序渐进过程,需耐心等待。我不是不懂这个道理,可我也有自己的顾虑:我是2年前因考试压力,病情急转直下,开始不能行走的。在此之前,我复发过4次,肌力在能自主下蹲站起和不能站起之间徘徊,除服用中药治疗恢复较慢(大概2年),其他时候在激素上量后肌力上升都立竿见影。可这次复发后,不但肌力在历史最差水平,恢复也是前所未有的慢。会如此,想必一是由于副作用不能口服大量激素,二是在病情急剧变化前肌力已在缓慢下降,当时以为是骨质疏松缘故没在意,耽误了病情。这次复发后恢复得不顺,再加上之前的耽搁,使我们害怕越这样拖下去,我的预后会越差;另外,我生长发育受抑严重,本来是按您建议打生长激素的,但棘手的是我不能自理,一旦长高父母照顾我会倍感吃力,只能等行动能力恢复一定程度再说。可越拖后再想发育的难度也越大,这也是让我们着急的地方。
    如果您觉得我说的方案可行,请您告诉我具体的给药方式(目前我体重34kg,身高140m),另外这种治疗方案可能会遇到的风险,以及治疗后的用药方案、需要做的检查和注意事项也请一并告知。如果您觉得不可行,麻烦您详尽地解释一下,好让我彻底安下心。还有一件事,我注射干细胞10天,身体就有了恢复,可现在两个月有余,疗效却不如之前那么好。当初因为身体原因我只注射了两针干细胞,而不是您建议的三针,会不会是这个原因?
    感谢您百忙之中阅读我的来信,打扰之处还请见谅,期待您的回复!

                                          迷途中的土匪涂先生<**@qq.com>"

  回复

  小涂:

     见信好!从来信可知,你是一位坚强而有主见的儿童起病的皮肌炎患者,通过总结数年来的治疗方法和疗效,提出自己的见解,很好!同时,通过间充质干细胞输注治疗后,肌力也在慢慢恢复,取得一定疗效,真为你高兴!

     你给我的印象非常深刻,有如下几点让我感到震撼:(1)病程长达10多年,病情严重:肌酶持续数千,肌力差,行走需父母抱,全身消瘦;(2)全身大量皮下钙质沉着;(3)激素副作用突出:个子矮小,年龄已19岁,但看起来只有11岁,且皮下组织少,皮肤薄,还有骨质疏松,这些是长期用激素所致。(4)整个治疗还算正规,但疗效不明显:基本上是在正规三甲医院就诊,看病医生也很权威,该使用的药包括激素、羟氯喹、霉酚酸酯、环磷酰胺及免疫球蛋白等也使用了。你千里迢迢从江西来到北京,就奔我而来,特相信我,我感觉到了前所未有的压力和责任! 摆在我面前的问题是:如何治疗难治性皮肌炎?如何处理广泛的皮下钙质沉着?如何减少激素不良反应?

      通过仔细阅读你的来信,并参阅文献及你自己的见解,让我对你的治疗调整有了一个基本的轮廓:(1)激素冲击治疗应是可行的:一方面,激素的冲击有助于减少长期使用激素用量,减轻激素带来的副作用;另一方面,你的病情较重,肌酶高,肌力差,激素仍是治疗皮肌炎的首选药;再方面,你对激素也很敏感,患病那么长时间,最大激素量仅为美卓乐每日4片,从来没有冲击过。激素冲击治疗有助于短期内控制重症皮肌炎病情。具体方法是,甲泼尼龙每日500~1000mg,静脉滴注,连用3 d,然后降低原有激素量。(2)调整免疫抑制剂:记得你使用过多种免疫抑制剂,需要寻找副作用小而疗效好的免疫抑制剂。能用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢素或霉芬酸酯等,甚至新上市治疗类风湿关节炎的艾拉莫德。因为中国人用硫唑嘌呤特别易出现再生障碍性贫血,故建议在使用前行硫嘌呤甲基转移酶(催化巯嘌呤类化合物甲基化的酶)检测,了解其活性,预测药物敏感性和毒性反应。另外,也可几种免疫抑制剂联合应用,如环磷酰胺与霉芬酸酯等,但不建议两种作用机制相同的药联合使用,故他克莫司与环孢素联合、及霉酚酸酯与硫唑嘌呤不能联合;(3)可继续静脉注射人免疫球蛋白:常规治疗量是0.4g/(kg・d),每月用5 d,连续3-6个月。(4)生物治疗(包括生物制剂和间充质干细胞):近年来有不少研究提示,依那西普有助于皮肌炎患者的激素减量,利妥昔单抗治疗难治性炎性肌病有效。Bader-Meunier 等研究提示,利妥昔单抗对严重儿童肌炎患者的肌肉和皮肤受累可能有效,且安全性好。间充质干细胞治疗一般3次为一疗程,既然有效,可以继续。(5)针对钙质沉着处理:钙质沉着多见于儿童慢性皮肌炎患者,主要治疗药物是双膦酸盐,你一直服用阿仑膦酸钠,但因胃肠吸收不好,影响疗效,故我给你用密固达代替了口服福善美,取得良好疗效。此外,也有小样本的病例报道提示,小剂量钙通道阻滞剂如地尔硫卓(240 mg bid) 治疗钙质沉着症有效,秋水仙碱和华法林治疗也可能有效。(6)重视激素导致的生长发育受限:激素可促进蛋白降解、抑制蛋白合成及影响生长激素释放等,导致生长发育异常。可逐步过渡到隔日用激素。也可长期用生长激素治疗。对于生长激素受体缺乏的患者,还可选择使用胰岛素样生长因子-1治疗。

  最后,祝你早日康复!

  朱桂华 ( yeah-zhuzhu@163.com)    刘湘源 (liu-xiangyuan@263.net)  2014-7-10


   

   

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