1. 发病机制: DM是多因素致病，包括遗传因素，感染因素和免疫因素等，研究发现DM是体液免疫介导为主的微血管病变，靶器官是血管，补体沉积导致免疫反应性的微血栓形成，使血管内皮细胞发生肿胀及空泡形成，最终导致肌内膜血管床的坏死损耗，血管周围的炎症反应和缺血性肌坏死。上海仁济医院风湿病科吕良敬

　　近些年在CADM中检测出抗140kD抗体， Kato10发现黑素瘤分化相关基因5(全称？以下英文缩写均类同，MDA5)，是抗CADM-140抗体识别干扰素诱导的解旋酶C结构域蛋白1(IFIHl)，参与病毒的机体固有免疫防御，暗示着CADM的发生和病毒感染可能有着某种联系。而ADM究竟是不是DM的一个特殊的临床表型，或仅为DM过渡性表现，抑或为一独立的疾病（特别以快速进展型间质性肺炎为主要临床表现的ADM）尚有争议，其发病机制尚未深入探讨。

　　2. 流行病学：美国最近一项流行病学调查11发现，DM在人群中的发病率约为9.63/100万人，CADM相应的发病率为2.08/100万人；对比国内目前并未有相应的流行病学调查结果。ADM在DM患者中的发病率在10%~20%左右，各个年龄均可发病，成人多见，主要女性为主，男女比1：3，明显大于DM的1:2，且白种人多见6,7。但在香港学者的研究分析发现香港地区ADM男性发生率较高，男女比例4:1~5:112,13。

　　3. 临床表现：

　　（1）症状和体征：

　　A. 皮肤损害：Sontheimer和Gerami P7均指出ADM和DM皮损并无明显差异，两者均可出现皮肌炎的特征性皮肤损害，包括：①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；② Gottron丘疹和Gottron征；③甲皱襞有毛细血管扩张和潮红；④曝光部位皮肤红斑。

　　B. 肌肉病变：DM患者可出现肌炎表现，包括四肢近端对称性肌无力，早期可出现肌痛肌肿胀，晚期可出现肌萎缩，严重时累及呼吸肌造成呼吸困难；而在ADM患者，无明显肌力减退，可出现肌痛，肌肉不受明显累及。

　　C.肺部病变：间质性肺疾病（ILD）是比较常见且严重的临床表现，是ADM患者致死的主要原因。最常见的是间质性肺炎，主要临床表现有乏力，干咳，劳力性呼吸困难，双肺底散在细捻发音等。

　　①发生率：多数学者指出DM和ADM患者ILD的发生率并没有统计学意义，其中可以发现中东亚人群ADM患者并发ILD的发生率明显高于白种人，但雷小妹17等回顾分析发现其ADM病例中合并ILD的发生率明显高于DM：Gerami P7总结291名患者中13%(36/291)的患者合并间质性肺疾病；曹华18等分析16例ADM者中ILD发生率为68．8％，叶霜19报道37例CADM患者中有ILD发生率为70.3%。

　　②类型：根据肺活检可以发现，非特异性间质性肺炎（NSIP）20,是DM患者合并间质性肺炎中最常见的组织学类型，尤其是在ADM患者中。

　　根据临床病程又可分快速进展型、慢性进展型和无症状型3种表现形式21，在ADM患者中急性进展型较DM患者更为多见，急性进展型起病急骤，可很快发展到呼吸衰竭，故有着很高的致死率19,22，并且对激素治疗反应差。

　　③死亡率：ADM患者死亡率明显较高，快速进展型间质性肺炎是ADM患者最常见的死亡原因30。在Mukae H22一文中指出，，在合并ILD的11位CADM患者中死亡率为45%,而且均为急性进展型；另外的慢性患者却无一死亡。而在16位DM患者中，仅有一人死亡，死亡率6%；叶霜19等发现CADM-ILD患者其6个月的存活率仅为40.8%，中位数存活时间仅为10.2个月；而典型DM-ILD患者呈现“次急进性”，5年存活率54.0%，中位数存活时间为90个月。

　　（2）实验室检查：

　　A. 血清肌酶检查：血清肌酸激酶CK，醛缩酶ALD，天冬氨酸转氨酶AST，丙氨酸转氨酶ALT，乳酸脱氢酶LDH，在DM患者中明显升高，而在ADM患者中均正常或者仅轻度升高。

　　B. 自身抗体检查：在DM患者中，可以发现肌炎特异性抗体，如抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗J0-1）、抗Mi-2抗体等，其中抗Mi-2抗体对DM特异，阳性率21%；而在ADM患者中，肌炎特异性抗体多阴性，抗核抗体可阳性。Gerami P7回顾291名63%患者抗核抗体阳性，仅有3.5%CADM患者肌炎特异性抗体阳性（如抗Jo-1，Mi-2等），尚未发现确定的特异性抗体。Targoff14等首先报道在CADM患者中发现了抗155kd和Se抗体，但有学者在DM中也曾检测出相关抗体15。随后Sato16在8例CADM中检测出抗CADM-140kD抗体，并发现还可能与快速进展型ILD有关，并有较高的特异性，但需要大样本的研究来进一步证实。

　　C. 肌电图(EMG)检查: DM患者可以出现典型的肌源性损害：①低波幅，短程多相波；②插入（电极）性激惹，表现为正锐波，自发性纤颤波；③自发性、杂乱、高频放电。而在ADM患者中正常或轻度异常。

　　D. 皮肤肌肉活检：①皮损组织病理学改变：最常见的是表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮浅层、深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润圈。DM和ADM均有表现。免疫荧光可发现在部分ADM患者在表皮真皮交界处有IgG,C3的沉积7,12。②肌肉组织病理学改变：DM患者可出现肌肉横纹消失，肌纤维透明变性和空泡变性，肌纤维断裂，肌束间水肿。血管周围和筋膜周围炎症和萎缩。ADM常表现阴性。

　　4.合并肿瘤：ADM和DM两者均与肿瘤有着密切关系，有着较高的发生率。

　　① 发生率：两者恶性肿瘤的发生率并无明显差异7,29，DM患者伴发恶性肿瘤的发生率在10%~30%左右23-27；Gerami7等回顾301例ADM患者中有43例（14%）伴发恶性肿瘤。Azuma K28等分析日本145病例中，DM中恶性肿瘤的发生率是24%（17/70），对应的CADM中其发生率是20%（3/15）。

　　② 肿瘤类型：Bernard P3曾在文献中指出DM患者中最常见的恶性肿瘤是肺癌、胃癌、卵巢癌和乳腺癌，但Azuma K28却发现日本DM患者中胃癌的发生率最高；在ADM患者中，白种人乳腺癌，肺癌和卵巢癌最常见，而亚洲人群中鼻咽癌的发生率则相对较多6,7,29。

　　韩磊，吕良敬发表于“中华风湿病学杂志”