患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 今年 小腿有红斑 痒 天冷更甚 就诊于 医大二院 病因 治疗方法及疗效

　　甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：血管炎病(vasculitides)指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎，即指本章所叙述的血管炎病。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平

　　【分类】

　　血管炎病的病因、发病机制不完全清楚，临床症状又多重叠，缺乏一致的病理改变，至今尚未有一个满意的分类。1993年Chapel Hill会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和分类，见表9-6-1。此分类的优点是简单、宜于临床工作，目前应用较多。

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　　【治疗原则】

　　血管炎的治疗原则是早期诊断、早期治疗。糖皮质激素是血管炎病的基础治疗，其剂量及用法因血管炎病变部位而异。凡有肾、肺、心脏及其他重要内脏受累者，除糖皮质激素外，还应及早加用免疫抑制剂。免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，疗效较明确，唯不良反应多且严重，应用过程中必须密切随诊患者的血常规、肝功能、性腺功能等。其他常用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、环孢素等。急性期和危重者可进行血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白。与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。

　　血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整。

　　甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：lie血管炎分类(1994)原发性血管炎病影响大、中、小的血管Takayasu血管炎巨细胞(颞)动脉炎中枢神经系统局限血管炎
主要影响中等及小血管 结节性多动脉炎变态性肉芽肿性血管炎韦格纳肉芽肿
主要影响小血管 显微镜下多血管炎过敏性紫癜皮肤白细胞碎裂性血管炎
其他 Burger病 Cogan综合征川崎病
继发性血管炎病 感染性血管炎 继发于结缔组织病的血管炎 药物引起(过敏)的血管炎 继发于混合性原发性冷球蛋白血症 与癌相关的血管炎 预麻疹性低补体血症血管炎 器官移植后血管炎 假性血管炎综合征(粘液瘤、心内膜炎，sneddon综合征)

　　甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：血管炎病
vasculitides
是指一组异质性(heterogenous)由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和／或血管壁坏死)而引起的疾病。血管炎病是以血管为原发部位。如病理仅示血管周围有炎性细胞浸润、则不能称为是血管炎病。所谓异质性是指同一血管炎病可能由不同病因引起，以及不同疾病又可有相似的某一种血管炎病表现 [医学教育网整理发布]。血管既是炎症“攻击”的目标，重者可以产生血管壁的破坏，即组织学上的纤维素样坏死，亦即坏死性血管炎(necrotizing vasculitis)命名之由来。 资料来源 :医 学 教 育网
血管发生炎症后，如为局灶性可导致血管瘤形成甚或破裂；如为节段性(血管全周径受损)则可能发生血管狭窄，最终闭塞。血管炎症状往往出于血管供血区的供血不足、出血或梗死，如在内脏重要器官常引起不同后果。血管炎可以是局限的甚至无何临床意义，但更重要血管炎是系统性的，影响重要器官危及生命。血管炎的后果取决于影响血管的大小(何种血管受损)、数量和部位。

　　甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：血管炎百科名片

　　血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。

　　目录

　　简介 病症特征 病理病因 病理分类 临床表现 治疗流程 饮食保健 注意事项 简介　　血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维  

　　血管炎

　　素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。 　　另外，在所谓胶原血管病中，血管损害是主要的伴发病变之一，所以这类疾病属于广义的血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命，自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。 病症特征　　1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气   

　　血管炎

　　急、呼吸困难等表现； 　　2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退； 　　3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害； 　　4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。 　　5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍； 　　6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状； 　　7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。 病理病因　　多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起血管炎。 　　血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 病理分类　　血管炎的分类很不统一，一般依据受累血管的种类、大小   

　　血管炎

　　、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类，但在发病中这些因素可能是重叠的，这增加了血管炎疾病分类的复杂性。 　　（1）变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎：由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉，以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。 　　主要有：变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。 　　(2) 结节性多动脉炎：典型病例累及中、小动脉，管壁坏死,甚至动脉瘤形成，为一严重的多系统损害疾病。 　　主要有：系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征、)。 　　(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小动脉和静脉，而以形成血栓为特征，并呈不同的临床表现。 　　主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。 　　(4) 肉芽肿性血管炎：一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢性,有时甚为严重。 　　主要有：韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。 　　淋巴细胞性血管炎 　　(5) 淋巴细胞性血管炎：原因不明，以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢性，反复发作。 主要有：淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。 　　(6) 结节性血管炎：一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病 　　主要有：结节性血管炎、硬红斑。 　　(7) 血液成分异常性血管炎：由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现皮肤或内脏损害，病程为慢性。 　　主要有：冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。 临床表现　　1、主要表现有：   

　　血管炎

　　① 多系统损害； 　　② 活动性肾小球肾炎； 　　③ 缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人； 　　④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹； 　　⑤ 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。 　　2、皮肤型变应性血管炎，血管炎的症状本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。 　　本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。 　　系统性变应性血管炎 　　3、系统型变应性血管炎，血管炎的症状本病多脏器受累， 　　   

　　血管炎

　　病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3-4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。 　　胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为，诊断系统性血管炎进行肾活检，和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。

　　甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：血管炎病现代医学归类为结缔组织病（风湿免疫病）范畴，一般情况下，诊治在风湿免疫科进行。