1、定义

血管炎是指血管的炎症，也可称为脉管炎，可以导致血管壁的病变，包括血管壁的增厚、肿胀、狭窄以及硬化。炎症可以表现为短期（急性）或者长期（慢性），严重的炎症可以导致组织和器官的缺血，从而出现组织器官的损害，甚至死亡。血管炎有许多种类型，某些年龄段的人群对于特定类型的血管炎易感性更高。一些血管炎可以自愈，其余的血管炎都需要进行治疗，通常都需要长期服用药物治疗。南方医科大学南方医院血管外科万恒

2、症状

   血管炎的临床表现取决于受累血管以及器官，但大多数血管炎都存在的症状及体征包括：发热、疲劳、体重减轻、肌肉关节疼痛、食欲减退以及神经系统的异常，如麻木感及乏力。

   不同类型的血管炎存在特定的临床表现。

   白塞氏综合征：可以导致动脉及静脉的炎症，在年龄20-30余岁 的人群中高发，典型的症状及体征包括生殖器溃疡及眼的炎症。

   Buerger’s病：也称血栓闭塞性脉管炎，可以导致肢体血管的炎症以及血栓形成，典型的症状及体征包括手、手臂、足、腿的疼痛、手指及脚趾的缺血性溃疡。发病与吸烟密切相关。

   丘-施二氏综合征：也称为变态反应性肉芽肿性血管炎，通常累及肺血管，与哮喘密切相关。

冷球蛋白血症：通常与丙肝病毒感染相关，典型的症状及体征包括：下肢的出血性皮疹（紫癜）、关节炎、乏力及神经损害。

巨细胞性动脉炎：通常是在50岁以上的人群发病，是颈部、上半身、上肢及头部尤其是颞部血管的炎症。可以导致头痛、头皮触痛、下颌疼痛、视觉模糊或是复视、甚至眼盲。发病通常与风湿性多发肌肉痛相关。

亨-舍二氏紫癜（过敏性紫癜）：通常是导致皮肤、关节、肠、肾的血管炎症。典型的症状及体征包括腹痛、尿血或便血、关节痛、臀部、腿部及足部的出血性皮疹（紫癜）。过敏性紫癜通常在儿童多见，但也可在任何年龄发病。

过敏性脉管炎：最主要的症状是皮肤的红色斑点。可被过敏反应触发，通常是由于药物过敏或是感染所致。

川崎病：也称为粘膜皮肤淋巴结综合征，在5岁以下的儿童中高发，典型的症状和体征包括：发热，皮疹以及眼炎。

镜下小血管炎：这种类型的血管炎累及肾脏、肺以及皮肤的小血管，典型的症状及体征包括：皮肤溃疡、发热、体重减轻、肾小球肾炎-肾脏小血管的炎症，以及神经损害。

结节性多动脉炎：这种类型的血管炎累及机体多处中小血管，包括皮肤、心脏、肾脏、周围神经、肌肉以及肠道。典型的症状及体征包括：紫癜、皮肤溃疡、肌肉关节疼痛、腹痛以及肾脏损害。

风湿性多肌痛：这种类型的血管炎通常在老年人多见，导致大关节的疼痛及炎症，如肩关节、膝关节及髋关节。典型的症状及体征包括：髋关节、大腿、肩、上臂及颈部的疼痛及僵硬。通常与巨细胞性动脉炎密切相关。

风湿性血管炎：这种类型的血管炎通常可并发风湿性关节炎，通常是在严重的风湿性关节炎的患者中高发，可累及机体多部位，如眼、皮肤、手、足等。

高安(氏)动脉炎：这种类型的血管炎通常累及机体的大动脉，如主动脉，且常在年轻女性中发病。典型症状及体征包括：背痛、手臂无力、间歇性跛行、脉搏减弱或无脉、头晕、头痛以及视觉障碍。

韦格纳(氏)肉芽肿病：这种血管炎常导致鼻、窦、以及咽喉部、肺、肾脏的血管炎症。典型症状及体征包括：气促、鼻塞、慢性鼻窦炎、鼻出血以及频发的耳部感染。

3、病因

    血管系统是由错综复杂的血管网组成，包括动脉、静脉以及毛细血管。机体的动脉血管将富含氧的动脉血传送至机体各部分组织，静脉血管则将富含二氧化碳以及代谢废弃产物的静脉血运回心脏。毛细血管是最小的血管，连接着动静脉血管，同时还担负着与组织进行液体及营养交换的功能。

    在血管炎的情况下，血管被炎症侵袭，导致血管壁增厚，血管管腔狭窄，从而使到达机体各部分组织的血流量减少，相应的氧及重要的营养物质也随之减少。某些情况下受累的饿血管还可能形成血栓，使血流完全阻塞。有时受累的血管并不表现为狭窄，相反由于血管壁的薄弱可局部扩张成瘤，这种情况下存在潜在的致命的危险。

4、原发性或是继发性血管炎

    许多情况下导致血管炎的的病因并不清楚，这些病因不明的血管炎即称为原发性血管炎。

    在某些类型的血管炎，感染可能是病因。在这些已经确定是由已经存在的疾病所导致的血管炎称为继发性血管炎。例如大多数的冷球蛋白血症都是由于丙肝病毒感染所致。乙肝病毒感染可以导致结节性多动脉炎。血管炎也可继发于某些免疫性疾病，如风湿性关节炎、红斑狼疮等。某些情况下药物过敏也可导致血管炎的发生，如抗生素或是利尿剂过敏。

5、什么时候应该去就医

如果认为自己患上血管炎，需要及时就医。某些类型的累及重要脏器的血管炎十分严重，如果不及时就医可能会导致死亡。

如果已经被确诊为血管炎，请记住疾病复发的症状及体征通常与疾病初发时相似。另外，要警惕那些新出现的症状及体征，这些情况提示可能出现疾病复发或是治疗期间出现的并发症，例如感染。

6、检验与诊断

血管炎的症状及体征与其他许多疾病类似，因此明确的诊断比较困难。因此，医生可能会尽量去排除其他一些能够导致目前症状的疾病。

医生会询问你症状以及过去史，同时做一个全身的体格检查。你可能会接受以下的一些检验。

血液学检查：如果医生怀疑血管炎，他会给你做一个血沉的检验，血沉通常又叫做红细胞沉降率，这项检验是测量红细胞在试管血液中沉降的速度，如果血沉偏快则提示机体内存在炎症。你可能还会接受C-反应蛋白的检验，C-反应蛋白是炎症时肝脏合成的一种蛋白。医生也许还会检验血细胞的情况，明确是否存在贫血以及血小板的情况。血小板是一种无色的在机体受伤时可以帮助止血的细胞。某些类型的血管炎可以导致这些细胞的不正常的增多或是减少。医生可能还会检查白细胞的计数是否明显增高，这种情况提示有感染或是炎症。另外，医生还会检查血液内的抗中性白细胞胞浆抗体，以及其他的抗体如风湿因子、抗核抗体。抗中性白细胞胞浆抗体提示韦格纳(氏)肉芽肿病或是镜下小血管炎的可能，风湿因子及抗核抗体增多提示风湿性关节炎或是结缔组织病的可能。

影像学检查：医生可能会为排除大动脉如主动脉及其分支是否受累而决定做一些无创伤性的影像学检查，如超声，CT或是磁共振。某些情况下，可能还需要进行有创的血管造影的检查。在血管造影的过程中，一根导管会进入动脉或者静脉，一种特殊的染色剂（造影剂）通过导管注入血管，然后将动脉或者静脉充盈的情况进行拍片，这种检查可以清楚的显示出血管的情况。

活检：尽管血液学检查及影像学检查可以提供一些有用的信息，但对于受累血管的活检仍是确诊血管炎的最好的手段。这种检查通常是在局麻下用于门诊患者，通常只会有轻微的不适及极少的疤痕。活检所取得的标本会在实验室内做显微镜检查，如果镜下可见有疤痕形成，提示疾病可能为慢性或者是长期存在，这些慢性或是长期的患者治疗效果不佳，因为疾病对机体所造成的损害已经存在且不可逆转。

小便检查：小便检查可能会发现一些异常情况，如尿红细胞或是蛋白增多。如果肾脏受累，预后将不佳。

7、并发症

许多血管炎的症状比较轻微且可以自愈，有些情况如亨-舍二氏紫癜（过敏性紫癜），药物治疗可以有效的控制病情。但是有些血管炎病情严重且累及主要的脏器，脏器的损害可能在药物治疗之前已经发生，或者是病情非常严重治疗效果不佳，这些情况可能导致主要脏器的功能衰竭或是死亡。

甚至当血管炎通过治疗病情得到控制后，可能出现复发而需要进一步的治疗。巨细胞性动脉炎、韦格纳(氏)肉芽肿病、高安(氏)动脉炎等类型的血管炎在首次治疗病情缓解后易出现复发，还有些血管炎则难以治愈，需要长期持续的治疗。

8、药物治疗

血管炎的治疗措施取决于血管炎的类型、病情的严重性以及身体的一般状况，医生可能会询问你既往的药物过敏史，营养摄入以及是否晒太阳，这些都可能会在某些人群导致过敏性皮疹。

尽管某些类型的血管炎是自限性可以自愈，如亨-舍二氏紫癜（过敏性紫癜），但其余的类型需要进行一种或是多种如下药物的治疗。

皮质激素：许多类型的血管炎的治疗都需要使用皮质激素，如泼尼松或是甲基强的松龙。在使用了皮质激素一段时间后，你可能会感觉症状明显好转，但仍需要继续进行药物治疗较长的时间。使用皮质激素第一个月后，医生可能会开始逐渐的减量，直至最低的控制病情的维持量，一些症状和体征在经过治疗后将会好转。

医生可能会使用一些对抗长期使用皮质激素所产生的副作用的药物，如利塞膦酸盐，治疗皮质激素所致的骨质疏松，这种药物也可用来预防骨质疏松的发生。

细胞毒性药物：某些血管炎病情严重，皮质激素治疗效果不佳，则需要细胞毒性药物治疗，如硫唑嘌呤和环磷酰胺，这些药物可抑制血管的炎症。

非甾体类消炎药：如阿司匹林和布洛芬，可以有效的治疗那些症状较轻微的血管炎，如风湿性多肌痛和川崎病。但对于许多患者来说，非甾体类消炎药难以达到彻底的治愈，且长期的应用非甾体类消炎药可能会导致消化道出血。

当你接受治疗的时候，医生可能会让你定期进行血液学的检查以检测治疗的效果以及对治疗的反应。

研究者正在研究的一些其他的用于治疗血管炎的药物包括：骁悉、肿瘤坏死因子阻滞剂、利妥昔单抗等。

应对和支持

如果血管炎能够确诊并进行早期治疗，预后尚佳。你面临的最大的挑战就在于如何应对理药物治疗过程中所出现的副反应。以下的建议可能会对你有所帮合租：

了解你的病情。尽可能的去学习血管炎的知识及其治疗措施，了解你所服用的药物可能带来的一些副作用，若机体出现任何的改变及时告知你的医生。

健康饮食。健康的饮食有助于预防药物治疗可能带来的一些潜在的问题，如骨质疏松、高血压及糖尿病。新鲜的水果蔬菜，谷类食物，无脂肪的鱼肉以及低烟、低糖饮食和限制酒精的摄入应该得到重视。

摄入充足的钙和维生素D。如果你发现在日常饮食中难以获得足够的钙，那是因为你没有摄入足够多的奶制品，如尝试补钙的同时摄入维生素D，适当的补钙措施有效、价廉且能够很好的耐受和吸收。

有时补钙可能导致便秘。如果出现这样的问题，请加大饮水量，并增加纤维素的补充。此外，检查你补钙所使用的钙剂的类型，磷酸钙和枸橼酸钙较其他类型的钙剂导致便秘的可能性要小。

富含钙的食物包括牛奶，低脂酸奶、奶酪、甘蓝、罐装的带骨鲑鱼、橙汁以及其他的一些食物，如富含钙的豆腐。

规律的锻炼。规律的有氧锻炼，如散步可以预防骨质的丢失，高血压以及糖尿病。对你的心脏和肺也有益。此外，许多人还发现锻炼可以改善自身的情绪并且使自我感觉良好。如果你没有经常锻炼的习惯，请开始并逐渐加强。医生会帮助你制定一个适合你的锻炼计划。