Gardner综合征并肠外瘘

    发布时间:2015-05-08   来源:中华康网   

      杜XX,男,36岁。因结肠次全切除、结肠造口术后4年,再次剖腹术后腹壁流出肠液10月余于2002年4月7日转入我院。

  1997年7月患者因“家族结肠多发息肉癌变(FAP)”行“结肠大部切除、直肠肛管腹会阴联合切除、横结肠造瘘术”。术后病理检查示结直肠腺瘤样变,其中一处恶变。未行后续(放、化疗)治疗。术后一年期间造口排便正常。1998年6月因进食“年糕”后并发肠梗阻,以腹痛为主要表现,CT发现中下腹5*6cm纤维瘤。此后上述症状反复发作,均需住院治疗。保守治疗后均可缓解。2000年12月无明显诱因患者开始出现高热,经检查发现右下腹脓肿。行B超引导下穿刺曾有好转。切口部纤维异常增生成瘤状。2001年2月检查仍有腹腔脓肿。6月因高热、肠梗阻行“剖腹探查术”。但因腹腔致密粘连未能进腹而放弃手术。术后10天切口裂开,流出大量脓液和肠液,经冲洗引流后逐渐好转。至今腹部残留两个瘘口。每天肠瘘流量400ml,结肠造口排便正常。曾于2002-3-1于因纤维瘤压迫右侧输尿管在北京协和医院在CT引导下行右输尿管支架植入术。南京军区总医院普通外科王革非

  患者入院时的腹部情况如图示,腹部包块如CT示。患者入院后经过造影评价显示为小肠瘘,CT检查结果显示腹腔内结构紊乱,肠管广泛粘连,腹中区见7X15CM饼块状软组织影,周边肠道可见推移,其内密度不均,见点状气体影及多根引流管。左侧中线旁腹直肌内见一2X4.5cm大小软组织块影,其内密度不均,高低不一,自肾盂始向下右侧泌尿系见内置引流管,提示左侧腹直肌、腹腔内及腹膜后硬纤维瘤,小肠广泛受侵伴肠管明显狭窄。

  根据病史,患者Gardner综合征诊断明确,即结肠家族性多发息肉并腹腔和腹壁纤维腺瘤。此次肠外瘘,与前次手术损伤肠管有关。发生肠外瘘后,患者一直进行肠外营养支持,但营养支持效果较差。生化检查提示,患者有是日渐加重的肝脏淤胆。分析患者经横结肠造口草绿色肠液排出,表明肠道是通畅的。故鼻饲管予肠内营养支持,同时经瘘口置入双套管冲洗引流。按此方案治疗3月后,腹部明显变软,腹部CT也提示包块缩小,分析可能是伴有感染的肿瘤经双套管冲洗引流后,炎症消退所致。经反复胃肠道钡餐检查以及经瘘管造影,对比分析,认为在左下腹有可能将瘘的上端与瘘以远的肠管相接,旷置瘘与肿瘤相通的部位,也可旷置被肿瘤压迫梗阻的部位(如图示)

  于2002年7月4日在全麻下手术。经左腹直肌切口入腹,上至左肋缘下,下至髂前上棘水平。此切口下粘连较轻,可见游离肠管。切口长约20厘米。发现右侧腹全部及左侧大部腹腔均为包块所占据。包块上及肝脏,下及盆腔。包块起自小肠系膜根部。为探查包块可否切除,将上端切口向右侧水平延长,切口长约20厘米。此切口经过腹壁一包块,将横形切断的包块下极切除送病理检查。进一步探查腹腔包块可否切除。略加分离,发现包块已与小肠系膜缘融合,包块内包裹有部分肠瘘肠段,包块底部与小肠系膜血管相粘连。完全分离可能导致全小肠损伤和系膜血管损伤。故决定旷置肠瘘段小肠,行近端小肠与远端小肠的侧侧吻合术。

  自屈氏韧带向下分离轻度膜状粘连的小肠。分离出小肠约80厘米。自此以远的小肠进入包块。靠近肿块处切断空肠,封闭远端。于包块左下缘找到被肿瘤侵及小肠的远端。远端小肠(回肠)呈半环形。于环形顶端戳孔,分别钳闭戳孔两侧肠管,经戳孔注气,观察结肠瘘口有无出气,判断出远近端回肠。“八”字缝合缝闭出自包块的回肠近端。将确定为肿瘤外通畅的回肠端与已分断的空肠行空肠回肠侧侧吻合术,恢复肠道的连续性,旷置了与肿瘤相通的肠瘘与被肿瘤压迫的肠段,于吻合口近端约10厘米处行插管造口,置入12号导尿管,导尿管尖端经吻合口放入小肠远端。以达局部排列肠管之目的。

   手术后3天恢复肠内营养,无腹痛腹胀,原瘘口仅有少量恢白色粘液渗出。术后三周恢复经口饮食。原旷置瘘口每日冲洗一次。出院后随访半年,一般情况良好,腹部肿瘤有缩小,无肠梗阻发作。

  结语:肠系膜与腹壁硬纤维瘤伴有肠瘘,肿瘤属良性,既无切除的条件,又无其他治疗方法,肠瘘使肿瘤感染,加重消耗,又难以依赖肠外营养维持。病人终日卧床,思想陷入绝境。此次手术虽未能解决其原发病,但恢复了其胃肠道功能,能口服正常饮食,能起床离开医院恢复了日常生活,生活质量有极大的提高,此次阶段性的治疗成功取决于术前的营养支持与手术方案的设计。手术方案设计的成功来自反复的调查与治疗的决心――恢复肠道的连续性与功能。

   

   

   

   

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