小儿颅内室管膜瘤
发布时间：2015-12-30 来源：中华康网
室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管神经胶质细胞，儿童常见，但是成人也可发生。室管膜瘤占儿童颅内肿瘤的5－10％，每年发病率为2.19-3.5/100万儿童。常见类型为室管膜瘤和间变室管膜瘤。北京大学第一医院小儿外科姚红新
治疗：无论颅内还是脊髓室管膜瘤，手术全切是最佳方案，由于肿瘤可侵入脑干和包绕颅神经故手术全切率不到50％。术中加强神经电生理的监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率，如果增强MRI提示未达到全切应该再手术。
对于全切肿瘤病人是否放疗存在争议。放疗对手术残余肿瘤有一定效果，室管膜瘤对放疗中度敏感。采用65Gy以上高剂量分次放疗可以提高近全切病人的生存率。
化疗对室管膜瘤效果不佳，但是对于婴幼儿可选择术后化疗以延缓肿瘤生长而等待放疗时机。间变室管膜瘤术后应放化疗。
大多数肿瘤复发是局部复发，最理想治疗是再手术全切。
预后：无转移和全切病人预后好，不同病理亚型预后差异不大，但是小于3岁儿童预后较差。因肿瘤多与脑干和后组颅神经粘连，完全手术很困难，切除率依医生手术水平不同。幕上室管膜瘤、年龄小的儿童、间变室管膜瘤和未能手术全切的病人预后差。有约三分之二的病人复发。复发室管膜瘤5年生存率小于15％。
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