张玉琪（副院长，教授）

清华大学第二附属医院（玉泉医院）神经外科

张玉琪：担任北京天坛医院小儿神经外科主任十年，《中华神经外科杂志》编辑部主任。2012年9月调入清华大学玉泉医院任副院长，兼神经外科中心副主任。2005年创建中国第一个小儿神经外科学术组织：中国小儿神经外科专家委员会，任主任委员。清华大学玉泉医院神经外科张玉琪

      由于颅咽管瘤与下丘脑在解剖和功能上的密切关系，使得颅咽管瘤的治疗成为对每一名神经外科医师的挑战。目前治疗颅咽管瘤的方法有：手术切除、外放疗、同位素内放疗、瘤内置管化疗、瘤内置管抽囊液，上述方法单独应用以及不同组合应用等等。近二十年来，国内外学者的主流观点认为（1~6）：尽可能手术全切除肿瘤，并辅助术后外放疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法。其他的治疗方法只是姑息性的辅助方法。随着对儿童颅咽管瘤临床和基础研究的不断深入，分析具有一定权威性学者的研究结果，许多传统观点需要我们不断进行修正。

一、对颅咽管瘤的肿瘤病理学认识

      颅咽管瘤有两种病理类型：牙釉质型（admantinous）和鳞状乳头型（squamous papillary）。牙釉质型颅咽管瘤有三个病理特点：囊变、钙化和侵袭性，传统上认为颅咽管瘤是良性肿瘤，但病理证据（7）和肿瘤学相关指标（8、9）均显示了牙釉质型颅咽管瘤的侵袭性。儿童颅咽管瘤（可称为：儿童囊性颅咽管瘤）几乎全部是牙釉质型颅咽管瘤（10、11），绝大多数病例有囊变和钙化，其侵袭性表现为囊壁肿瘤向紧邻的组织（如鞍膈和三脑室前下外壁的下丘脑）侵袭性生长，有非常严重的粘连。因此，牙釉质型颅咽管瘤应该是恶性肿瘤，而鳞状乳头型颅咽管瘤仍可认为是良性肿瘤。在较权威性的神经外科中心所报告的病例中，部分全切除的儿童颅咽管瘤也有肿瘤的复发，此点符合恶性肿瘤的特点。成人颅咽管瘤的病理类型两种都有，因为各神经外科中心报告的病例数量所限，两种类型的比例各不相同。

      儿童囊性颅咽管瘤的形态学表现为多样性，其原因与囊性瘤壁的生长有关，肿瘤周遍的较固定解剖结构可以阻碍囊壁的生长，这些结构有：视神经、前交通动脉、颈内动脉、垂体柄、鞍结节、鞍背。因此，囊壁就向阻力较小的空间生长，如第一间隙、第二间隙、外侧裂、脚间池、第三脑室。鞍内型颅咽管瘤起源于垂体前叶（腺垂体），囊壁的表面为鞍膈，随肿瘤生长，鞍膈逐渐向上膨隆。鞍上型颅咽管瘤起源于垂体柄，向前可以通过第一间隙生长，向外侧可以通过第二间隙向外侧裂生长，向上可突破第三脑室底长入第三脑室，向后可以向脚间池、斜坡生长（10）。

二、对颅咽管瘤手术治疗的认识

      在充分认识囊性颅咽管瘤的病理变化基础上，合理选择手术入路的原则是：肿瘤显露充分，且要在直视下分离肿瘤与下丘脑的粘连。广义上的下丘脑是由不同结构组成的区域，包括垂体、视交叉、漏斗、终板、灰结节和乳头体。对手术医师来讲，下丘脑内侧面（第三脑室前下外侧壁）是我们要重点保护的区域，特别是肿瘤囊壁与第三脑室前下外侧壁的粘连问题。这是确保能够全切除肿瘤，并保护下丘脑的最重要原则。在选择合理的手术入路同时，术者的显微手术技术也至关重要，轻柔操作可以将手术副损伤减轻到最低程度。因此，认识、入路、技术三者构成了安全地手术切除颅咽管瘤的基本策略。应该强调第一次手术时尽可能做到肿瘤全切除或近全切除，大部切除颅咽管瘤不是治疗目的。

      目前应用最多的是经翼点入路，此入路是处理脑底动脉环动脉瘤的经典入路，也是神经外科医师最熟练的入路。在早期显微神经外科手术的发展中，此入路被引用到切除鞍区肿瘤。但其缺点是：要经过视神经、视交叉、颈内动脉及其分支、动眼神经等重要结构，去切除这些结构后方的肿瘤，极有可能损伤这些结构。由于显露视角的原因，不能直视处理肿瘤与下丘脑（即第三脑室前下外侧壁）的粘连。虽然可以达到全切除肿瘤，但处理粘连不当是造成术中损伤下丘脑的直接原因。选择经额部纵裂显露鞍区和经胼胝体-通明膈间隙-穹隆间入路显露第三脑室，可以达到直视下显露和切除肿瘤的目的（12）。因此，术者要熟悉不同入路的解剖和意义，这是应用新入路的最主要前提之一。

      判定儿童囊性颅咽管瘤的手术切除程度有三个指标：首先是术者的判定，要诚实地说明术中是否将肿瘤全切除，体现了术者的学术态度。儿童囊性颅咽管瘤的囊壁为肿瘤组织，囊液来自囊壁肿瘤组织的分泌。因此，手术切除囊性颅咽管瘤一定要将切除囊壁，而不能只吸出囊液。对于没有钙化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，术后的头颅CT或MRI也可显示肿瘤消失，但实际上肿瘤（囊壁）仍然存在，不能称为“全切除”。第二，术后CT可显示肿瘤钙化是否消失。第三，术后头颅MRI可显示肿瘤病灶的解剖变化。术者的判定是主观指标，CT和MRI是客观指标，MRI不能显示钙化影像，不能取代CT检查。

三、对颅咽管瘤围手术期治疗的认识

      下丘脑-垂体功能损害主要表现在两方面：激素水平低下和水电解质紊乱。儿童颅咽管瘤患儿术前约70%~80%有内分泌功能损害，术后患儿约80%~90%有水电解质紊乱，术后10%的癫痫发生率，肿瘤全切除率越高，术后并发症率越高。因此，围手术期的处理重点是防治下丘脑功能损害。术前要补充激素（如强的松和甲状腺素）。术后血钠的变化是诱发癫痫的一个重要因素，术后要重点监测血钠变化，高钠血症和低钠血症对病儿的恢复均有不利影响，但更不利的因素是血钠水平的急剧变化（如上升过快或下降过快），一般24小时内血钠波动超过10 mmol/L就有诱发癫痫的危险（13），平稳地调整血钠水平是治疗水电解质紊乱的关键。一旦发生癫痫，病儿都有血钠异常，在用药控制癫痫发作的同时，一定要及时调整血钠水平。

      对于颅咽管瘤全切除的病儿可以不做放疗，而近全切除的病儿应该给予术后常规放疗。而肿瘤大部切除的病儿不要做放疗，应该寻求第二次手术切除肿瘤，在达到全切除或近全切除的情况下，可以做术后放疗。

      儿童颅咽管瘤患儿术后长期生存的主要问题是下丘脑-垂体功能低下，主要表现为：第二性症发育差、身材矮小、肥胖、长期尿崩，等等。如何在病儿生长发育阶段给予适当的激素替代治疗，是今后的研究方向之一。与内分泌功能低下和手术影响有关的是患儿智力发育问题，也是今后的重点研究方向。

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