听神经瘤为耳神经外科最常见的良性肿瘤，起源于第VIII颅神经，又称前庭神经鞘膜瘤。自从House在60年代将手术显微镜及显微外科技术引入听神经瘤外科领域近40年来，由于影像学、显微外科技术、手术径路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展，使得听神经瘤的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃。

　　【流行病学】上海新华医院耳鼻喉头颈外科杨军

　　听神经瘤约占颅内肿瘤的10%，占小脑脑桥角肿瘤的78%。听神经瘤的发病率有升高的趋势，这主要归功于临床医师警惕性的提高及现代影像学的普及。双侧听神经瘤少见，约占全部听神经瘤的4%，为神经纤维瘤病II型的常见临床表现。国内目前尚无准确的听神经瘤流行病学资料。

　　【肿瘤生物学】

　　听神经瘤通常起源于第VIII颅神经的前庭神经分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同。目前认为听神经瘤在组织学上起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，而雪旺氏细胞在前庭神经的Scarpa神经节处（内听道内）最密集，因此此处为听神经瘤最常发生的部位。起源于第八颅神经蜗神经分支的听神经瘤非常罕见，但此种类型的听神经瘤常侵入耳蜗内。

　　听神经瘤年平均增长速率从1.6mm-6.1mm各家报道不一。由于列入观察研究的听神经瘤患者多属中小型听神经瘤或不适宜手术治疗者，因此并不能真实反映全部听神经瘤的生长模式。

　　【临床表现】

　　内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，通常早于其它症状。言语辨别率呈不成比例的下降，尤其在用患耳听电话时感到言语理解困难。约26%的听神经瘤患者表现为突发性聋，而在所有突发性聋患者中约有1～2.5%最终诊断为听神经瘤，应注意突发性聋的恢复并不能排除听神经瘤的可能。

　　耳鸣是第二常见的症状，可在听力下降之前就出现，因此单侧耳鸣亦应警惕听神经瘤的可能。

　　前庭功能障碍亦可为听神经瘤的早期症状，表现为轻度的头晕、不稳感，明显的周围性平衡功能紊乱较少见。

　　肿瘤压迫第Ⅴ颅神经可出现同侧面部麻木、疼痛或感觉异常，面部麻木通常首先出现在上颌区，检查时有角膜反射减退或消失，面部痛触觉减退，晚期可出现嚼肌、颞肌无力或萎缩。

　　压迫、刺激第Ⅶ颅神经则出现面瘫、面肌痉挛。

　　在耳镜检查时可对骨性外耳道后上壁进行触诊，面神经的感觉支受压可使此处的感觉减退，此即所谓的Hitselberger征，这种体征可在很小的听神经瘤出现，这是因为面神经的感觉支比运动支对压迫更敏感。

　　患者也可因中间神经受压而出现中耳、乳突区刺痛、痒感或舌前2/3味觉丧失。

　　压迫第Ⅵ颅神经则出现复视、视物模糊（眼震或视乳头水肿引起）。压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经则表现为吞咽困难、声嘶、误咽和呛咳等。小脑功能障碍可因小脑受压引起，表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等。

　　当瘤体巨大压迫脑干，可发生脑积水、颅压增高，出现头痛和视力下降。头痛开始时多为枕部不适、刺痛或隐痛，随着病情发展，可出现剧烈头痛、恶心、呕吐，严重时发生脑疝而死亡。

　　【诊断】

　　对有上述临床表现、临床怀疑听神经瘤的患者，应进行全面、详细的听力学、前庭功能和影像学检查。

　　1. 听力学检查

　　(1)纯音测听：典型纯音测听表现为感音神经性听力下降，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。但有5%的听神经瘤患者可以听力正常。

　　(2)言语测试：典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。

　　(3)听觉脑干反应（ABR）：ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法。听神经瘤患者V波潜伏期明显延长，超过6ms，两耳V波潜伏期差＞0.4ms以上。10～20%的听神经瘤患者可表现为I 波存在而其它波均消失。大型听神经瘤可引起对侧ABR的III-V间期延长。10～15%听神经瘤患者可有正常ABR，因此ABR的敏感性为85～90%。

　　2．前庭功能试验

　　70～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热试验反应变弱。肿瘤较大的患者通常可观察到自发性眼球震颤，眼震方向朝向患耳。冷热试验反映外半规管以及前庭上神经的功能，而前庭肌源性诱发电位反映前庭下神经的功能，两者结合可增加听神经瘤的检出率。

　　3．影像学检查

　　CT检查可显示内听道骨性结构是否有增宽和侵蚀，注射造影剂后可使肿瘤明显增强。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，即使增强CT亦常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。

　　MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法，目前使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。听神经瘤MRI的典型表现为：（1）肿瘤在T1W显示为略低信号或等信号，T2W上为高信号，当肿瘤内有囊变时在T1W上为更低信号，T2W上信号更高；

　　（2）肿瘤呈类圆型或半月型，以内听道为中心，与岩骨背面成锐角，紧贴内听道处可见肿瘤呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；

　　（3）注射GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成份与囊性成份的比例及分布而异。

　　应注意与脑膜瘤、先天性胆脂瘤、蛛网膜囊肿、面神经瘤、小脑脑桥角胶质瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病及其它常见的内耳疾病鉴别。

　　【治疗】

　　1. 听神经瘤的治疗目标

　　（1）安全地全切除肿瘤：全切率>99%，死亡率95%、大型听神经瘤>60%；

　　（4）对有实用听力者争取保存听力。1995年美国耳鼻咽喉-头颈外科协会（AAO-HNS）发表了听神经瘤的听力分级标准（表7-8-1-1），目前被广泛应用于听神经瘤术前和术后听力的评判。通常认为实用听力是指纯音听力好于50dB、言语分辨率大于50%，即Class A+B。

　　2. 听神经瘤的治疗策略

　　（1）手术切除：为目前公认的首选治疗方法；

　　（2）观察(wait and MRI)：适用于年龄大于70岁的内听道内听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第一年需每半年进行一次MRI检查，以后可改为每年一次，若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗；

　　（3）立体定向放射治疗：适用于有外科手术禁忌证、并且肿瘤小于2cm者。

　　3. 听神经手术

　　听神经瘤的手术径路主要有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。各种径路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等。在听神经瘤术中可应用面神经监护和听神经监护。