脊髓空洞症定义

    发布时间:2016-03-02   来源:中华康网   

  脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病,以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。其典型表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩和神经营养障碍等,临床上并不少见。随着MRI(核磁共振)的普及应用,此病的检出人数也逐年增多。患者多以躯体感觉障碍(痛、温、触觉减退或异常,阶段性感觉分离、蚁走感、异痒等症状)和运动功能障碍(腰酸腿软、肌肉萎缩、无力甚至瘫痪在床)为主要表现。此病严重影响病人生活质量,确诊时往往已呈进行性加重趋势。 有些病人身心长期受病痛煎熬,哀叹脊髓空洞症是不死的癌症!

  脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种由多种病因所致的慢性进展性脊髓变性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病,1827年,Charles Ollivier d’Angers才将“脊髓空腔” 正式命名为 “脊髓空洞症(syringomyelia)”。这一疾病名称源于希腊文,syrinx意思是吸管、导管、 管道, myelia为狭窄之意。

  脊髓空洞的病因概括分为以下五大类:

  发育异常 包括Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)、寰枢脱位或不稳及神经管闭合不全,其中小脑扁桃体下疝畸形是最常见的病因,而小儿患者中以神经管闭合不全型多见。

  炎性病变 主要为粘连性脊髓蛛网膜炎。在我们脊髓空洞症专业数据库的患者资料中,以结核后脊髓空洞较为常见,患者常有结核性脑膜炎或肺结核、结核性腹膜炎、骨结核病史,尤以结核性脑膜炎(TBM)常见。

  占位病变 包括髓内肿瘤、结核球和蛛网膜囊肿等,其中以髓内室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤最为常见。

  脊髓损伤 外伤性脊髓空洞症常位于损伤脊柱节段上下,以向上方扩展居多,最常见于颈、胸和腰段。临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍。

  特发病因 空洞形态以细小空洞和萎缩性空洞为主,目前各种检查手段难以确定病因,需要加强干预力度。在临床病因诊断分析过程中,有时需要做增强MR或头颈、胸腰全脊柱MR,便于全面诊断,有利于确定治疗方案。

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