主动脉夹层动脉瘤，又叫主动脉夹层血肿(简称主动脉夹层)，并非真正是肿瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循环血液渗入主动脉夹层，形成血肿的一种致命性疾病。而主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是发病的基础。一般发病通过两个途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离；二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。本病多见于40～70岁的中老年人，约有70%的病人有高血压病史，这可能是由于高血压使主动脉长期处于应激状态，久而久之，使中层弹性组织发生退行性变所致。此外，动脉粥样硬化，结缔组织遗传性疾病，妊娠，严重外伤和重体力劳动也是常见原因。青岛市立医院妇科孙宝治

　　影像学表现

　　1.X线表现:

　　（1）正、侧位胸部平片可见上纵隔影增宽，主动脉局部或广泛性膨隆，如能观察到主动脉内膜的钙化影与主动脉外缘的距离增宽（正常为3mm），则提示有夹层动脉瘤的可能。

　　（2）主动脉邻近的器官，如气管、食管或腹部脏器受膨隆的主动脉推压移位。

　　（3）心影增大，搏动减弱提示心包积血或心衰。

　　（4）20％－25％的夹层动脉瘤可破入左侧胸腔，表现为迅速增加的胸腔积液。

　　2.心血管造影:

　　　　在主动脉影膨隆部分，注射造影剂后显示主动脉腔变窄，主动脉壁增厚。造影剂可通过主动脉壁上的裂口进入动脉夹层，使真假腔显示为两条平行的致密管道影，其中有一细的透亮线影分隔。若夹层动脉瘤假腔内有血栓，则不能或不完今为造影剂所充盈。

　　3.超声检查:

　　可显示主动脉内的双腔改变。

　　4.CT表现:

　　（1）钙化的内膜从主动脉壁向腔内移位5mm以上。增强后可见撕脱的内膜片呈线样的低密度影。

　　（2）增强后可显示真假两腔，其各自的密度与血流速度、有无血栓形成有关。通常假腔的强化与排空均较真腔延迟。

　　5.MRI表现:

　　（l）直接征象是显示主动脉内的内膜瓣和真假双主动脉腔。真腔和假腔的鉴别主要取决于两者的血流速度不一。真腔血流速度快表现为流空的无信号改变，假腔因流速慢常出现信号。内膜瓣则为真、假两腔之间的窄条状较低信号影。由于夹层动脉瘤的真假腔与其间的内膜瓣对比明显，易于观察内膜的撕裂口。

　　（2）间接征象是主动脉腔受压失去正常形态。如假腔内为血栓所充填，可表现为动脉壁局部增厚。

　　（3）心包积血或胸腔积血，表现为T1加权和T2加权均为高信号强度改变。

　　（4）夹层动脉瘤可直接破入肺或胸腔，MRI扫描时可见到夹层动脉瘤旁的肺组织内出现成片的高信号影，应高度警惕夹层动脉瘤已破入肺内。

　　鉴别诊断

　　需与动脉粥样硬化鉴别

　　主动脉瘤的症状

　　主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶。

　　临床表现

　　主要取决于病变范围、累及主动脉分支的程度以及是否合并主动脉瓣关闭不全和向外溃破及其部位。

　　(1)胸痛　90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗塞。

　　(2)休克　病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。

　　(3)胃肠道症状　若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。系夹层血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎所致。

　　(4)精神神经系统症状　若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血,甚至脑卒中。

　　(5)肢体无脉或脉搏减弱　此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。

　　(6)其他　血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。

　　治疗原则

　　分非手术治疗和手术治疗。

　　(1)非手术治疗　适用于急性病例，一旦疑为主脉夹层动脉瘤，就立即给予处理，其目的是为了防止夹层血肿扩展。因为夹层血肿不断扩展，可使重要脏器受压，造成脏器缺血与功能障碍，血肿向外破裂等，这势必会严重危及病人生命，所以，必须降低收缩压和心室喷射速度，以减少对主动脉的激惹作用。

　　①止痛：可用杜冷丁或吗啡静脉注射。因该药有抑制呼吸等副作用，应由内科医师应用。

　　②降压：尽快将收缩压降至13.3～16.0kPa(100～120mmHg ) 以下，可用硝普钠静脉滴注，以减轻心脏后负荷和降压，但应注意按血压控制水平，及时调节滴速。另外，还可给予β受体阻滞剂，如倍他乐克、心得安等，以减轻心肌收缩力和减慢心率。疼痛缓解是夹层动脉瘤停止发展、治疗显效的指标，只有疼痛缓解后，才可行主动脉造影检查。

　　(2)手术治疗　主动脉夹层动脉瘤在急性期(6周内)病死率很高。近端夹层内科治疗病死率约 70%，外科治疗病死率约30%。远端夹层内科治疗组为20%，外科治疗组为50%。内科治疗组复发率高于外科组，故远端夹层若条件适宜，应选择外科手术治疗。无论非手术治疗或手术治疗，抢救成功后仍应继续服用降压药物和减弱心肌收缩力的药物，以防复发，如β受体阻滞剂，将收缩压控制在17.3kPa(130mmHg)以下，即可避免分裂继续发生。

　　预防常识