[关键词] 尿酸 胸闷心肌致密化不全  病例报告

　　摘要：本文通过一例心肌致密化不全伴痛风患者，讨论心肌致密化不全与痛风的关系，从病理生理方面分析心肌致密化不全导致痛风的相关机制，并通过探讨与心肌致密化不全相关的病理生理，进一步理解心脏缺血再灌注的含义。济南市长清区人民医院心血管内科胡珂

　　男，54岁，因右下肢掌趾关节疼痛伴夜间胸闷进行性加重1月入济南市长清区人民医院急诊科。既往有痛风病史。体查：T36.2 c P 78次/|min   R20次/min  BP128/85mmHg   双侧甲状腺不大，颈静脉未见明显充盈，胸廓无畸形，心界稍大，心尖搏动点位于左侧锁骨中线处双肺呼吸音清，未闻明显干湿音，心率78次/min，律齐，无明显杂音，腹平，未见腹壁静脉曲张及胃肠蠕动波，腹软无明显压痛和反跳痛，双下肢无明显水肿，左下肢掌趾关节处有一痛性结节。血常规：正常  尿常规：正常   大便常规：正常生化 肝肾功正常 电解质正常，尿酸1000μmol/L心电图示：1. 房性早搏（偶发），2.ST段改变  胸部X片：心影稍大。在急诊予以强痛定止痛，及给予秋水仙碱，嘌呤醇口服和静脉补液等抗高尿酸治疗后，右下肢掌趾关节疼痛缓解，但胸闷症状未有缓解，补液后且有加重趋势，为求进一步治疗，随收入本院心内科，入心内科后完善心脏彩超示：LA 40mm,LV 55mm, IVS 13,RA 40mm,RV 30mm,EF 50%,FS 0.3,全心内径呈现正常高值, 左心室扩大,室间壁、左室后壁出现增厚, 左室壁运动幅度较正常下降,左室心腔内超声回示多个隆起的肌小梁和大小不一致的隐窝,心肌的左室心尖段超生可见蜂窝状改变。意见:左室肥大,左室收缩降低,左室心尖段致密化不全。临床诊断为1.心肌致密化不全，心脏扩大 心功能II级 2.痛风。治疗上给予抗凝，抗血板聚集，B受体阻断剂， 改善供血和代谢，降尿酸等处理。经过两周的治疗，患者病情出现好转，出院。

讨论：通过此病例笔者分析心肌致密化不全和高尿酸血症可能存在以下联系：心肌致密化不全主要是因心内膜形态的发生、发展受到相关限制后，导致发展中的肌小梁致密化不完全，超声下可见许多突出增大的肌小梁，排列相对错综复杂，由于排列的参差不齐，小梁间可见大小不等深陷的间隙结构,称作“非致密化心肌”;彩色多普勒可探及心肌隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通,于是心肌的致密化不全造成了绝对及相对的心肌供血不足，而隐窝间隙之间的低速血流与心腔相通，且伴随着心脏的收缩和舒张变化，则相对的形成了再灌注。于是当以上两种情况伴随发生时，则出现了心脏的缺血再灌注现象【1，2】。缺血时，由于细胞内的ATP减少，膜泵能量代谢的不足出现障碍，钙离子进入细胞内，激活钙离子依赖性蛋白水解酶，使正常时利用烟酰胺腺嘌呤二核苷酸为电子受体的黄嘌呤脱氢酶大量转变成氧作为底物的黄嘌呤氧化酶，同时伴随着大量ATP的被消耗，致使嘌呤代谢产物次黄嘌呤和黄嘌呤在缺血心肌组织中大量积累。当致密化不全的心肌组织出现缺血后，伴随着心脏的收缩舒张运动，随后就会出现缺血心肌的再灌注现象，大量分子氧随血液进入缺血组织，黄嘌呤氧化酶催化次黄嘌呤转变为黄嘌呤并进而催化黄嘌呤转变为尿酸，当尿酸不断的生成，且生成大于排泄时，尿酸不断在体内蓄积，形成高尿酸血症，这有可能是心肌致密化不全高尿酸血症的原因【3，4】。当血尿酸浓度过高且超出了机体的代偿能力后，尿酸即以钠盐的形式沉积在关节处，于是形成痛风结节。若沉积在肾脏处，时间长了，则会影响到肾功能。当肾脏的排泄能力下降时，则可以进一步加重高尿酸血症，进而引起全身多器官的损害。另外在黄嘌呤氧化酶催化次黄嘌呤转变为黄嘌呤并进而催化黄嘌呤转变为尿酸的两步反应中，都以氧分子为电子接受体，从而产生了大量的氧自由基，氧自由基通过影响生物膜脂质过氧化的改变，可使细胞内出现钙超载、DNA断裂和染色体畸变，蛋白质变性和酶活性降低等情况，进而出现过多炎症介质，导致对心血管系统的损害，加重心肌供血的不足和心功能的下降【5】。  通过对本例患者的诊断治疗，可得到如下体会:1患者先天性的心肌致密化不全可能是导致患者痛风的病因，由于心肌的致密化不全导致各隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通，且随着心脏的收缩和舒张，不断有血流进入和流出各隐窝间隙，于是相对形成了部分心脏的缺血再灌注，进而使尿酸形成增多，形成高尿酸血症，表现出相关的痛风症状。2人们对传统的心脏缺血再灌注概念理解为供应心脏血液血管的缺血再灌注，其实从整体和宏观上考虑，心脏本身属于循环系统的一部分，心脏内的血液包括心腔和和心脏供血血管内的血液两部分，本文所讨论的心脏缺血再灌注主要是指致密化不全的心腔内的缺血再灌注。这是笔者创新性的提出心脏缺血再灌注的理解，尚需医务工作者逐步论证完善此理论。由于NVM临床表现多样,误诊、漏诊率较高，且一旦表现出心脏方面的症状时，即可能心功能已严重下降，进而严重影响患者的生命和生活质量。也就是说如果某就医者有高尿酸血症，且有胸闷，气促，心慌等心脏症状时，临床医生要考虑患者是否患有心肌致密化不全。

　　 

　　 

　　参考文献

　　 

　　1 Lofiego C, BiaginiE, Pasquale F, et a.l W ide spectrum of presenta-tion and variable outcomes of isolated leftventricularnoncompaction.Heart, 2007, 93: 65

　　2　魏琳萍,王琳・心肌致密化不全的临床特征及文献复习，临床心血管病杂志, 2007, 23 (7): 505-506.

　　3孙泽琳,杨天伦,谢启应,等・我国心室肌致密化不全的荟萃分析・中国现代医学杂志, 2008, 18 (5): 619-622. 

　　4申屠伟慧,邓又斌・心肌致密化不全的超声心动图诊断・临床心血管病杂志, 2006, 22 (7): 445-447.

　　5陈主初,王树人.缺血再灌注损伤 .8年制病理生理学,2005,25(6):191.