Behr I综合征(转载)
发布时间：2015-11-08 来源：中华康网
译名：贝尔综合征I型
别名：①视神经萎缩伴共济失调综合征；②视神经萎缩一运动失调综合征；③顿挫型遗温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
传性共济失调；④婴儿视神经萎缩共济失调综合征。
概要：1909年Behr首先报告，其特征为婴儿性视神经萎缩，眼球震颤，锥体束症状及运动失调。本病罕见，病程进展若干年后趋向稳定，两性罹患，无多大差异。
病因病理：为常染色体隐性遗传。1942年，Van Boger和Andre Van Leevwen曾观察到一家系显性遗传。常有近亲结婚同胞发病史。
眼部特征：
1．眼球震颤（约占50%），视神经萎缩，一般出现在1-9岁，特征为视盘颞侧苍白，乳头黄斑束纤维萎缩，常伴色盲，视野出现中心暗点，偶见周边视野缺损。
2．双侧球后视神经炎，视力减退（取决于视神经萎缩程度，但一般不致于失明），2/3伴斜视。发病数年后趋于稳定静止，但完全型预后不佳。顿挫型在受累家族成员中晚年仅发生视神经萎缩。
全身特征：
1．婴儿期起病，出现脑部、锥体束受损症状；如腱反射亢进，巴彬斯基氏征阳性。有脊髓后索及脊髓小脑束受损现象。
2．智力减退，共济运动失调症状，步态不稳，指～指、指～鼻试验与轮转试验皆异常。
3．常因括约肌无力而出现尿液淋漓。
4．部分患者可出现脑积水、腭裂、畸形足，肌张力增强，括约肌力减弱。
治疗：无有效疗法。
温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请免费咨询在线专家 立即咨询
- 上一篇：色盲到底是什么(转载)
- 下一篇：色盲知多少
- 本文延伸阅读
相关文章
- 色盲能用药物治吗
- 治疗色盲的药物
- 如何用药治疗色盲
- 治疗色盲需要消炎药吗
- 治疗色盲疾病用什么药好呢
- 中药是否可以治疗色盲疾病
- 西药治疗色盲的方法效果如何
- 色盲的中成药治疗方法
- 色盲治疗的药物有哪些
- 色盲患者可口服药有哪些?
- 中医治疗色盲的药方有哪些呢
- 老年色盲药物治疗方法有什么
- 色盲能活多久
- 色盲是一种遗传基因所致，属于完性视锥细胞功能障碍，是不会对寿命产生影响的。色盲与夜盲恰好相反，患者尤喜暗、畏光，表现为昼盲。七彩世界在其眼中是一片灰暗，如同观黑...
- 热门阅读
免费提问
