认识一下视网膜色素变性

    发布时间:2016-03-04   来源:中华康网   

  视网膜色素变性是一种遗传性疾病。有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,性连锁隐性型少见,但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。

  视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病,具有遗传倾向。本病有以下临床表现:

  (1)夜盲及视野缩小:夜盲是本病最早期症状,多出现于青春期。病程进展缓慢,中心视力常可保持很长时间。随着病情的发展,逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野,最终可失明。

  (2)眼底改变:早期体症不明显,随病情发展,逐渐出现以下变化:①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细,尤以动脉为甚。后期可呈线条状。③视网膜色素沉着,开始发生在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着,随着病情的不断发展,病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展,色素越来越多,但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。

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