1.什么是室间隔缺损？室间隔缺损分几种类型？

    正常人的左心室和右心室被室间隔分开，互不相通。如在胎儿时期室间隔发育不全而遗留孔洞使左右心室沟通者, 称为先天性室间隔缺损。

一般来说，室间隔缺损分为膜周型室间隔缺损、肺动脉瓣下型室间隔缺损（这两种类型在我国儿童中最常见）和肌部室间隔缺损等。上海儿童医学中心心胸外科陆兆辉

专家提示：在儿童先天性心脏病中，以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄最为常见，俗称先心病的“四大金刚”。其中室间隔缺损的发病率最高。事实上，不少复杂先心病也常伴发室间隔缺损。

2.室间隔缺损有哪些表现？

     由于左心室的压力高于右心室，血液经室间隔缺损从左心室向右心室分流，造成患儿肺部充血，肺动脉压力升高，肺内水份和血流增加，肺泡组织失去顺应性，患儿表现出呼吸费力，呛咳，反复上呼吸道感染，并很容易发展为支气管炎或肺炎。与此同时，心室之间的分流加重了左心室的负担，使心脏功能受到影响，甚至发展为心力衰竭。患儿表现出喂养困难（吃奶费力、慢而不连贯）、多汗、易疲劳、乏力。肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿不长磅、营养不良和生长发育落后。病情严重者可造成死亡。

专家提示：在体格检查中，典型室间隔缺损病人可在胸骨左缘第三、四肋间听到明显的收缩期杂音伴震颤。大的室间隔缺损病人可见胸骨呈鸡胸样畸形。X线胸片可见肺部充血、左心室增大等表现，心电图提示左心室增大或双心室增大。小知识  心脏杂音是怎么产生的？

一般说来，如果血液在心脏的各部分之间流得太快或者力量太大，而使心脏壁或大血管壁发生振动，就会产生杂音。此外，心脏各部分之间的正常通道变得太狭窄，或者心脏存在不正常的通道，那么在血液流经时就会产生异常的“旋涡”，也会出现杂音。心脏杂音分为生理性和病理性两种情况，有心脏杂音不一定都是先心病，但必须请专业医师加以鉴别。

3.室间隔缺损都需要手术修补吗？

这要从室间隔缺损的类型、大小来具体分析。如室间隔缺损位于膜周、且室间隔缺损直径较小，由于有自然关闭的可能性，可等到学龄前，如室间隔缺损到了学龄前仍未“长好”，则须接受手术治疗。而对于直径较大的膜周型室间隔缺损患儿，由于有导致肺动脉高压和心功能衰竭的可能，则应该尽早接受手术治疗。对于肺动脉瓣下型室间隔缺损，由于没有自然关闭的可能性，无论直径大小，均须接受手术治疗。

近年来不少先心病医疗中心开展的室间隔缺损封堵术是对室间隔缺损手术修补的有益补充，　它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点。适用于部分膜周型室间隔缺损和肌部室间隔缺损。但对于年龄较小的儿童及直径较大的膜周型室间隔缺损以及所有的肺动脉瓣下型室间隔缺损均需手术修补。

专家提示：对于有巨大室间隔缺损的患儿，由于分流量极大，极易产生肺动脉高压，如不及时接受手术修补可导致肺动脉高压不可逆转，患儿可在安静休息时出现紫绀，提示患儿已失去手术时机，家长一定要抛弃侥幸心理，避免延误最佳治疗时机。

小知识  什么是室间隔缺损的介入治疗？

室间隔缺损的介入治疗是指在X线或超声心动图的指引下，通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及金属封堵器，送至室间隔缺损边缘释放封堵器以达到室间隔缺损封堵的一种微创方法。

4.什么时候作室间隔缺损的修补手术最为合适？

无论是膜周型室间隔缺损还是肺动脉瓣下型室间隔缺损，如果直径较大必然造成大量血流从左心室向右心室分流，导致肺动脉高压和心功能下降，甚至因肺炎与心力衰竭导致死亡。对于这部分患儿应尽早手术治疗以避免因室间隔缺损所导致的各种并发症和生命危险，大大提高患儿的生活质量。目前，随着心脏手术的技术和设备、体外循环、麻醉以及手术后监护水平的迅速提高，这部分患儿完全可以在一岁以内完成室间隔缺损的修补手术。但必须指出，尽早手术也是有前提的，即患儿必须在肺炎基本治愈、心力衰竭基本缓解时接受手术治疗才能保证手术的成功率。对于直径较小的肺动脉瓣下型室间隔缺损，如无明显症状，建议在4周岁前完成室间隔缺损的修补手术，因为随着年龄的增长，主动脉瓣也会受室间隔缺损的影响而产生病变，大大增加手术的风险和难度。对于直径较小的膜周型室间隔缺损，如到学龄前仍未“长好” 则须接受手术治疗或介入治疗。

专家提示：在开展儿童先心病手术治疗较多的医学中心（如上海儿童医学中心），手术修补完全不受年龄限制，小到一两个月(甚至生后数天)，如病情需要，都能进行室间隔缺损的手术治疗。

5.室间隔缺损修补手术前都需要做心导管造影检查吗？

近年来，随着心脏彩色超声心动图（简称心彩超）等非创伤性诊断技术水平的迅速提高，心彩超对室间隔缺损的诊断已相当精确，心脏专业医师完全可通过临床症状、体症，结合胸片、心电图和心彩超作出准确诊断，无需再作心导管造影检查。考虑到一部分室间隔缺损患儿可能并发动脉导管未闭及主动脉缩窄等血管畸形，尤其是一部分室间隔缺损患儿还可能伴有先天性气道狭窄等畸形，为排除这些可能，对这部分患儿可进一步做心脏CT或心脏磁共振等影像学检查，作为对心彩超的有益补充。只有当室间隔缺损合并严重的肺动脉高压时，为了对肺动脉高压的性质、严重程度做精确评估，以便对能否手术、手术预后作出准确判断时才需要做心导管造影检查。

6.室间隔缺损的修补手术是如何进行的？

室间隔缺损的修补手术均需在全身麻醉下进行。先在病人的胸部正中划开皮肤，分开胸骨。在打开心脏前先要建立体外循环。体外循环建立后注射药物使心脏停止跳动。手术医生切开右心房或肺动脉，在直视下进行室间隔缺损的修补手术。修补方法有二种：一种是直接缝合；另一种是补片修补。前者适应于直径较小的膜周型室间隔缺损，后者适用于直径较大的膜周型室间隔缺损以及所有的肺动脉瓣下型室间隔缺损缺损。补片修补时采用的补片有人工合成的涤纶补片和取自患儿自身的心包补片两种材料。室间隔缺损修补完成后缝合右心房或肺动脉切口。等到心脏正常跳动后即可撤除体外循环。使用钢丝或可吸收缝线缝合胸骨（对于年龄较小的儿童，由于可吸收缝线具有创伤小、对今后的生活影响小等优点，已逐步取代钢丝）和缝合皮肤后转入重症监护室。整个手术过程还涉及抗凝、降温等一系列步骤。

7.室间隔缺损修补手术存在哪些风险？

随着心脏手术的技术和设备、体外循环技术、麻醉技术以及手术后监护水平的迅速提高，室间隔缺损修补手术的成功率也大大提高。目前国内不少先心病医疗中心室间隔缺损修补手术的成功率达99％以上。一般来说，室间隔缺损修补手术手术愈后良好，与正常儿童相比可无差距。但室间隔缺损修补手术也存在一定的风险，可能出现某些并发症，甚至危及生命。由于室间隔缺损患儿的心功能较正常儿童有不同程度的降低，手术本身会对心脏较大的创伤，体外循环和全身麻醉过程也会对心功能产生一定的影响，因此室间隔缺损修补手术后心脏功能的能否恢复是手术成功与否的关键问题。室间隔缺损修补手术后适量地应用强心药物以帮助心脏功能的尽早恢复是完全必要的，但如果应用较多的强心药物后心脏功能仍不能恢复甚至出现心脏功能衰竭，那就会有生命危险了。手术创伤还会导致心律失常等并发症。其中，完全性房室传导阻滞会对心脏功能产生较大的影响，如不能恢复，则需要安装起搏器了。此外，体外循环和麻醉全身过程也会对呼吸功能产生一定的损害，手术后患儿容易出现肺炎、肺不张、气胸、胸腔积液等肺部并发症，严重者会导致呼吸衰竭和呼吸机依赖。另外，由于修补手术涉及手术、麻醉、体外循环、手术后监护和护理等一系列流程，在患儿抵抗力下降的情况下，有可能导致心内膜炎和败血症。神经系统并发症也是室间隔缺损修补手术后可能出现的并发症，患儿会出现昏迷、抽搐、四肢运动异常、意识或视力丧失等情况，甚至导致“植物人”。总之，家长在孩子接受室间隔缺损修补手术以前一定要做好充分的思想准备。

8.室间隔缺损修补手术后需要注意些什么？

一般来说，孩子在顺利接受室间隔缺损修补手术以后心功能还需要1到2个月的恢复期，在这个阶段，家长应注意以下几点：

一．              少食多餐，保证足够的蛋白质和热卡的摄入，给予的饮食应易消化。尤其注意饮食中少加盐，避免体内水份淤积加重心脏负担。

二．              居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。

三．              心功能处恢复期的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。

四．              保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。

五．              定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。

六．              对于婴幼儿来说，应避免地高辛类强心药与钙粉同时服用，在停用地高辛后才能服用钙粉。

七．              注意监测体温的变化，如有异常应及时就诊。

八．              注意观察伤口有无红肿、渗液等异常情况，如有异常应及时就诊。

九．              室间隔缺损修补手术满3个后如无异常发热等情况才可进行预防接种。

十．              保证充足的睡眠，避免过分哭闹，禁止剧烈运动，但不必整天躺在床上，提倡动静结合。

一般来说，室间隔缺损修补手术后的1年内如心脏心科门诊随访无异常就可取消定期随访。