第一节 颅骨良性肿瘤

　　       一 颅骨骨瘤

　　       (一) 简述

　　       颅骨骨瘤是一种隆凸于骨面的肿瘤，多累及颅骨和下颌骨，有时可长入副鼻窦,是颅骨良性肿瘤中最常见的一种.天津医科大学总医院神经外科杨学军

　　      （二）临床表现及诊断

　　       骨瘤可发生在任何年龄，好发于20 - 30岁青壮年，肿瘤生长缓慢，部分可自行停止生长，病程较长，可达数年甚至数十年,平均21年。男女发病率无明显差别。起病以无意发现无痛性颅骨肿物或伴有轻微不适居多，肿物直径1 - 8厘米。就诊时主要症状为局部肿块、头痛、局部疼痛、头晕和眼球突出等。

　　       肿瘤常累及颅骨外板，因此可在相应部位出现局部隆起的包块，质地硬，与头皮无粘连，局部头皮无红肿，多无不适感，触诊肿物表面光滑，边界较清，不活动，偶有压痛。板障型多膨胀性生长，累及范围广泛，边界不清，颅骨广泛隆起，严重者甚至可引起头颅变形。内板型少见，一般向颅内生长，骨瘤较大者可引起高颅压症状和局限性神经系统体征。眶部骨瘤可引起眼球突出，骨瘤压迫视神经可引起视力下降。

　　       （三）治疗原则

　　       颅骨骨瘤以手术切除为主。对于临床症状明显、生长迅速怀疑恶性变、影响颅面部美容的骨瘤应手术切除，部分生长缓慢无症状的骨瘤可临床随诊不需特殊治疗。

　　       （四）预后

　　        颅骨骨瘤手术治疗预后良好。

　　        二  颅骨软骨瘤

　　        （一）简述

　　        骨软骨瘤多见于四肢长骨的干骺端，少数见于扁骨和手足小骨，发生于颅内罕见。本病好发于20 - 40岁，无性别差异。约1 % - 2 % 的良性软骨瘤可以恶变为软骨肉瘤。

　　        （二）临床表现与诊断

　　        本病常见于20 - 52岁的青壮年，性别无明显差异，病程大约在半年至5年，临床表现取决于病变部位，可有头疼、头晕、视物欠清、半身运动障碍、麻木等症状，以及颅骨局限隆起的无疼性肿物。软骨瘤生长缓慢，肿瘤起于颅底骨，因此颅神经受累所致的功能障碍为本病最常见的症状和体征。鞍旁或岩骨尖软骨联合部的肿瘤常有视力障碍和III、IV、V、VI颅神经受压症状。蝶枕骨结合处的肿瘤向后可累及脑干和小脑桥脑角，出现小脑桥脑角症候群。体积大的肿瘤可出现颅内压增高症状。

　　        （三）治疗原则

　　       本病的治疗以手术切除为主。肿瘤位于颅底，基底较宽，质地较硬，常与颅神经和血管粘连，手术全切除困难，一般只能做部分切除达到减压目的。

　　       （四）预后

　　       本病预后良好，肿瘤生长缓慢，术后复发可再次手术，多次复发者预后不良。如果肿瘤生长迅速有可能恶变为软骨肉瘤。

　　        三  板障内脑膜瘤（Diploetic meningioma）

　　        （一） 简述

　　        板障内脑膜瘤很少见，约占脑膜瘤总数1 %，其发生可能源于胚胎期残留在颅骨内的蛛网膜细胞，也有学者认为是颅脑外伤颅骨骨折致硬脑膜撕裂后蛛网膜细胞巢被种植于硬膜以外所致。

　　        （二）  临床表现和诊断

　　        本病多发生于青壮年，女性略多于男性。肿瘤生长缓慢，早期无症状，随肿瘤增大出现局部骨性肿物或疼痛，一般无局部压痛而且局限性神经系统缺损症状不明显。颅盖部肿瘤突破外板时，可触及宽基底半球形、质韧、不可推动的肿物。肿瘤向颅内突出压迫脑组织可引起相应的定位体征和颅高压症状。肿瘤发生于眶顶部可出现眼球突出及运动障碍。

　　        （三） 治疗原则

　　        板障内脑膜瘤治疗以手术切除为主，尤其是颅盖部的肿瘤。

　　        四  颅骨骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma of the skull）

　　        （一） 简述

　　        颅骨骨化性纤维瘤是一种良性纤维骨性肿瘤，占良性骨肿瘤中不足5 %。主要累及颌骨和颅骨，多起源于颅底，大多位于硬膜外，两侧颅底肿瘤发生率相同。

　　        （二） 临床表现和诊断

　　        本病好发于20－30岁，女性多见。肿瘤一般生长缓慢，病程较长，数年或数十年不等。多位于前颅底和中颅底，主要影响眼眶、筛窦、蝶骨嵴及鞍旁等，可产生相应部位的神经系统症状，早期以颅神经损害为主，其中突眼及视力下降最多见，晚期可出现高颅压症状。多数肿瘤有向颅内生长的倾向，压迫和推移局部脑组织。发生于颅面骨者可有面部畸形，表现为患部弥漫性肿大突起。

　　         （三） 治疗原则

　　          颅骨骨化性纤维瘤以手术治疗为主，放射治疗无效。

　　          五 巨细胞瘤（Giant cell tumor of the skull）

　　          （一） 简述

　　          巨细胞瘤又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)，是一种具有局部侵袭性及复发倾向的原发性骨肿瘤，多发生于四肢长骨的骨骺端，其次为脊柱，仅有1%的巨细胞瘤累及颅骨，多发生于蝶骨、颞骨及枕骨，与其软骨组织发生有关。

　　          （二）临床表现和诊断

　　          颅骨巨细胞瘤好发年龄为10 - 30岁，年龄太小和太大者罕见；也有报道1/3病人年龄超过50岁。一般认为女性多于男性。早期无明显临床症状，颅盖部肿瘤可有局部肿块和疼痛感，颞骨肿瘤可侵犯颞肌而出现颞部肿胀，肿瘤向颅内生长侵犯大脑可产生相应部位的神经系统症状和体征，晚期可出现高颅压症状。蝶骨或鞍区肿瘤可出现视力视野障碍及动眼神经、三叉神经、外展神经症状。颅底部肿瘤广泛的软组织扩张可形成致命的病变。有报道恶性巨细胞肿瘤可发生肺和淋巴转移。

　　      （三）治疗原则

　　     手术切除，颅盖部的肿瘤切除后骨缺损可一期行颅骨修补术。尽管巨细胞瘤被认为是良性肿瘤，但是其具有局部浸润性，术后易复发，少数情况下可能恶变并转移，但由于肿瘤多生长在颅底，血运比较丰富，全切除是非常困难的。对于术后采取不同的辅助治疗方案治疗残余肿瘤仍有争议。

　　第二节 颅骨恶性肿瘤

　　       一  颅骨转移瘤

　　      （一） 简述

　　       在人体各系统的肿瘤转移中，骨转移仅次于肺脏和肝脏而居第三位，颅骨血运丰富，是转移瘤的好发部位之一，约占骨转移瘤10 % ，颅底转移癌的发病率尚不可知。颅骨转移瘤占颅脑转移瘤的6 % - 10 % ，其原发灶按转移频率高低依次为乳腺、肺、咽、肾、前列腺、涎腺、胃、甲状腺，而脑转移癌原发灶顺序为肺、乳腺、恶性黑色素瘤、肾、卵巢、前列腺、甲状腺。颅骨转移瘤多见于颅盖部，常为多发性，单发少见。大宗病例统计表明约70%的颅骨转移瘤可以找到明确的原发灶，30 % 原发灶不明。

　　        （二）临床表现和诊断

　　        颅盖部转移瘤表现为一个或数个迅速增长的肿块，质硬，伴疼痛。肿瘤侵入颅内可出现局限性神经功能缺失症状和高颅压症状。由于颅神经和颅底骨孔的密切关系，颅底转移瘤均早期累及颅神经，临床首发症状为颅神经麻痹，如鼻咽癌向颅底转移多出现外展神经麻痹。一般头痛的部位与颅神经麻痹在同侧，所累及的颅神经皆与影像学的颅底骨质破坏部位相符。但是受灵敏度的限制，颅底骨破坏需达到一定程度才能做出诊断，因此颅底转移瘤早期诊断困难。文献报道诊断颅底骨转移瘤的要点为：1 .有已确诊的远隔原发恶性肿瘤或血行转移证据；2 .颅神经麻痹；3 .头痛；4 .颅底骨破坏。

　　        （三）治疗原则

　　         对于颅盖部的单发转移瘤，可积极手术切除，切除范围要扩大到周围正常颅骨。术后根据原发肿瘤的性质或转移瘤的病理结果，采用放射治疗和化疗等综合治疗对于延长生命和提高病人的生存质量有着重要意义。

　　         二  颅骨多发性骨髓瘤（Multiple myeloma of the skull）

　　         （一） 简述

　　        骨髓瘤是一种起源于骨髓网织细胞的恶性骨肿瘤，分化好的瘤细胞与浆细胞相似，故又称为浆细胞瘤（plasmacytoma）。综合国内报告，占原发骨肿瘤的2.3 % ，恶性骨肿瘤的5 % 。骨髓瘤有单发和多发之分，多发者占绝大多数，因此通常所说的骨髓瘤系多发性骨髓瘤。骨髓瘤可以侵犯全身各处骨髓系统及网状内皮系统，好发于有红骨髓的部位，发病率依次为颅骨、椎骨、肋骨、骨盆、胸骨及长骨，发生在颅骨者多见于额、顶、枕骨，晚期可有广泛转移。本病多发生在中年以上，男性明显多于女性。

　　        （二）临床症状和诊断

　　        本病多发生在中年以上，男性明显多于女性。骨髓瘤细胞群体增殖到一定数目才有症状，继续增殖才有骨改变，因此在有明显症状之前常有1 - 5年无症状期，此期间，无骨骼异常，仅有血沉增快和血液、尿中出现异常免疫球蛋白，骨髓像无明显异常。从发病到就诊一般3个月到一年。头部出现隆起的肿物，伴疼痛，早期为间歇痛，晚期为持续性剧烈疼痛。触诊肿物较硬，无波动，压痛明显，局部皮肤完好无红肿。病变侵入颅内可出现相应神经系统缺失的症状、体征和高颅压症状。多数病人可累及全身多处骨骼，甚至引起病理性骨折；可出现骨痛、鼻衄、牙龈出血、上消化道出血、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等全身症状。

　　        （三）治疗原则

　　        目前对骨髓瘤尚无根治的方法。单发颅盖部肿瘤应及早手术切除，因肿瘤恶性，呈浸润性成长，故手术除了切除瘤组织及局部颅骨内外板，还应扩大切除正常颅骨2 - 3厘米。局部放疗可防止术后复发，缓解病情。对于多发性骨髓瘤，不适宜手术，目前主要以烷化剂化疗为主，也有作者用免疫治疗。因骨髓瘤细胞产生骨髓瘤蛋白，检测血骨髓瘤蛋白可了解骨髓瘤细胞的数量及生长情况，对于指导治疗和判断预后有重要临床意义。

　　         三  颅骨肉瘤（Sarcoma of the skull）

　　        颅骨肉瘤比较少见，大致有骨肉瘤、软骨肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤等。临床表现起初在颅骨某一部位生长的小肿物，常有间歇性疼痛，随肿物的增大而加重，头颅外形改变，头皮紧张、潮红、血管扩张，甚至可听到血管杂音。肿瘤破坏了颅骨内板并向颅内突入而累及硬脑膜和脑组织时，可出现颅高压症状和癫痫、偏瘫、失语等症状和体征。颅底肿瘤可有相应的颅神经损害症状。此外，可有贫血、消瘦、体温升高等恶性肿瘤的全身症状。肿瘤血供丰富，生长迅速，临床症状进展较快。触诊多数肿瘤较硬，可有压痛。颅骨平片多呈破坏性改变，成骨性肉瘤可有骨质增生。实验室检查多有碱性磷酸酶升高。一般据此可做出肉瘤诊断，但对肿瘤不同病理类型的鉴别比较困难，往往需要病理组织学检查才能确诊。对位于颅盖部的肉瘤应连同周围正常颅骨做大块切除，但是因肿瘤往往侵及硬脑膜和脑组织，所以很难做到根治性全切除，切除范围应扩大至肿瘤周围2厘米的正常颅骨。肿瘤恶性程度高，多不主张做颅骨修补。颅底肉瘤位置深在，解剖关系复杂，全切除更加困难。术后应辅助放疗、化疗等综合治疗，尤其对于放射线敏感的尤文氏肉瘤和网织细胞肉瘤。颅骨肉瘤早期即可转移到远隔部位，多见于肺脏，预后与有无肺部转移有关，若出现转移则预后极差，80 %  - 100 % 病人短期内死亡。

　　       （一） 骨肉瘤（osteosarcoma）是最常见的骨原发恶性肿瘤。好发于青少年，男性多于女性。其恶性程度高，发展快，多发生在颅盖骨，少数也可发生在颅底骨。发生于颅骨者以溶骨性骨肉瘤多见。肿瘤容易转移至肺，其预后很差。

　　        （二）颅骨软骨肉瘤与软骨瘤发病部位、临床表现、影像学表现相似。软骨肉瘤发病高峰年龄在40至50岁，男女之比为2:1。最常见的部位是岩枕缝。肿瘤生长较快、且巨大，向邻近组织呈浸润性生长，可侵及颅内外，蝶骨和蝶窦常受累，手术切除困难，放疗、化疗效果不佳，预后较差。

　　        （三） 颅骨网织细胞肉瘤是由颅骨板障骨髓网织细胞发展而成。好发于青壮年，男性多于女性，多见于颅盖部。此肿瘤多数穿破颅骨外板向颅外生长。本病如能早期行范围较广泛的手术切除其预后较好。

　　        （四） 颅骨纤维肉瘤起源于颅骨板障和骨膜的纤维母细胞。好发于青壮年，男女发病率无差异。多见于颅盖、眼眶和颅底骨。本病多为原发性，但也可继发于畸形性骨炎、巨细胞瘤、骨纤维异常增生症和损伤（放疗、外伤等），即为继发性纤维肉瘤。肿瘤容易向肺转移，如有转移预后较差。

　　        （五） 尤文氏肉瘤起源于骨髓的间质性结缔组织，好发年龄为10至25岁，男多于女。病人往往有全身症状，如体温升高（38 ～ 40 度）、白细胞增多和血沉加快等，颇似骨感染表现。早期即可广泛性转移至骨骼、肺和其他脏器，其中以骨骼转移最常见，有别于其他骨肿瘤。颅骨转移好发于颅盖部，常局限于骨膜下，不累及内外板，故少有骨改变。无论原发灶还是转移灶，均对放射线极为敏感。

　　        四  颅骨恶性淋巴瘤（Malignant lymphoma of skull）

　　        骨恶性淋巴瘤是骨淋巴组织的恶性肿瘤,临床少见,约占恶性骨肿瘤的4.2 % ，颅骨恶性淋巴瘤罕见。任何年龄均可发病，男女比例约为2:1。本病有原发和继发之分。原发者起源于骨髓淋巴组织，临床极为少见；继发者为骨外恶性淋巴瘤的骨转移和直接侵犯，通常先出现淋巴结和肝脾肿大，以及周围血中淋巴细胞增多。晚期，原发和继发均可有广泛骨质破坏和周围血中白血病样改变，难以区分。

　　        恶性淋巴瘤可分为何杰金氏病和非何杰金氏病，然后再分为许多亚型。何杰金氏病极为罕见，骨病变常继发于骨外淋巴组织病灶的转移和侵犯，一般以多骨多病灶发病。无论原发还是继发，骨骼病变均好发于脊柱，偶见于颅骨。好发于30岁左右成年人。主要症状和体征有无痛性淋巴结肿大，常伴消瘦、发热和肝脾肿大，侵及骨骼可有局部疼痛。非何杰金氏病明显较何杰金氏病多见。骨骼病变最常见于股骨，偶见于颅骨。以40 - 60岁多见。对于单发颅骨病灶可手术切除，术后应予化疗、放疗等综合治疗，但本病可多灶性发病，预后差。

　　第三节 颅骨类肿瘤疾病

　　         一  颅骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia of the skull）

　　       （一）简述

　　       骨纤维异常增生症是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所替代的一种疾病，可以累及颅骨或多种骨结构。病因不明，目前多认为是由于胚浆缺陷导致原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。本病大多发病于儿童及青年期，男性多于女性。

　　        （二）临床表现和诊断

　　        骨纤维异常增生症好发于扁骨，颅骨的任何部位均可累及，依次为蝶、额、顶、枕骨。当病变累及额眶、颞顶部时，颅骨明显增厚，一般向颅外突出，向内生长压迫脑组织者少见。前颅窝及眶部受累较多见，出现面部不对称隆起畸形、眼眶缩小眼球突出的“骨性狮面”，眶间距增宽，严重者可达6～8cm，局部有或无压痛。病变常仅累及单侧。鞍区病变可出现性早熟，视神经孔受累可造成视力减退甚至失明。当骨纤维异常增殖症发生在鼻窦或颞骨时，病变常表现为乳突突起及由于外耳道或中耳的狭窄而导致听力下降，甚至引起传导性耳聋。

　　       骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是女性性早熟症状，称为奥尔布莱特（Albright）综合症，其三项主要表现可以不同时出现。内分泌紊乱还包括性早熟以外的其它内分泌腺（垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等）症状，除了甲状旁腺增大以外，都与垂体功能改变相关。究竟什么因素引起垂体功能的改变，众说不一但均不能令人满意。临床观察发现病情严重程度与颅骨增生无明显相关性。

　　       （三）治疗原则与预后

　　       本病预后良好，由于成人的病变较稳定，一般不用治疗。在青少年期病情发展较快，当有病变明显增大，累及神经孔，或局部有炎症证据时，才有手术指征。本病放疗无效。

　　        二  颅骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma of the skull）

　　       （一）简述

　　        骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明、缓慢进展的可侵犯全身骨骼的溶骨性疾病，可单发或多发，前者居多，在单发病灶中以颅骨最多见，其中以额骨居多，其次为顶骨和枕骨。现多认为本病是朗罕氏细胞组织细胞增生症（Laugerhans cell histiocytosis，LCH）的一种，LCH的特征是网状内皮系统的细胞成分假瘤样生长，临床包括三种互相重叠的疾病：骨嗜酸性肉芽肿为局限性损害；勒-雪病（LettererCSiwe disease）好发于1～2岁婴幼儿，进展迅速，常有肝脾肿大、全身出血和皮疹，多迅速死亡；黄脂瘤病介于两者之间，常有突眼、尿崩和颅骨缺损三大特征，属幼儿慢性型。三者虽然临床表现各异，但其病理改变基本相同，在病变发展过程中可相互转化。临床上三者的区分主要取决于发病部位、病灶数目、累及范围及预后。

　　        （二）临床表现和诊断

　　        颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻，大多发生在儿童期及青年，男性多见。小的病灶可无症状，病变穿破骨质侵犯软组织，形成逐渐增大的头皮下肿块，可伴局部疼痛，间歇性、多不剧烈，触之较硬，有压痛，少数有波动感。可有低热、乏力、食欲不振等全身症状。

　　        （三）治疗原则

　　        本病属良性病变，有自行消可能。为了加速病变痊愈，减轻并发症，一般主张行手术或放射治疗。对于病变较小者可手术切除治疗，如果病变切除不彻底容易复发。本病对放射治疗敏感，对于多发病变进行小剂量放疗效果满意。有作者用强的松龙或醋酸氢化泼尼松行骨穿刺治疗颅骨嗜酸性肉芽肿也取得了良好的效果。外周血嗜酸性粒细胞计数与肿块消失呈正相关，故其计数变化可判断预后复发与多发。

　　         三  颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿（Dermoid and epidermoid of the skull）

　　         （一）简述

　　         颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿内均含有胆固醇类物质，两者根据临床表现与X线检查不易区别，只能依靠病理组织检查。表皮样囊肿较皮样囊肿多见。

　　        （二）临床表现

　　        本病可发生在任何年龄，病程长是本病的最主要特征之一。肿瘤在板障内生长缓慢，早期可无任何症状。本病好发于额颞部及中线部位。肿瘤逐渐增大破坏颅骨，向外板凸出者表现为头部发现骨缺损及逐渐增长的包块，无痛性头皮下肿物缓慢进行性增大是本病的特点。肿块多为圆形或类圆形，与皮肤无粘连，触诊为囊性乒乓球感，无压痛。肿瘤可同时累及板障及头皮，部分病例可不断有瘤内容物经过窦道自头皮溢出，致使窦道口周围头皮反复破溃继发感染，甚至造成颅骨骨髓炎；肿瘤向内侵犯内板并穿破硬膜，可出现癫痫、脑组织受压相应的神经功能缺失的症状、体征，甚至高颅压症状。

　　        （三）治疗原则

　　         手术全切除是本病的唯一治疗方法，尤其是囊壁的切除。本病多预后良好。

　　         四 动脉瘤性骨囊肿（Aneurysmal bone cyst, ABC）

　　        （一）简述

　　       动脉瘤性骨囊肿是一种高度血管化的肿瘤样病变，本病好发于长骨及脊椎骨，约占3/4，颅骨动脉瘤性骨囊肿约占3 % 。

　　       （二）临床表现和诊断

　　         本病可发生于任何年龄，好发于10 - 30岁，这与儿童及青少年未成熟骨骼血液循环丰富有关。发病男女无差异。可发生在任何部位。临床表现为颅顶部局部肿块和疼痛感，有时可有突眼、结膜水肿等静脉充血表现，可有颅内血管杂音，肿物向颅内生长产生颅内压升高及脑组织受压产生相应的神经系统症状；临床检查可发现肿物与颅骨固定，边界清，基底较宽，表面光滑，与头皮无粘连，有压痛及囊性波动感，无搏动，表面可触及骨针样改变，有时可闻及血管杂音。体征少见。而颅底ABC可有颅神经受累的表现。试验穿刺能抽出血性液体。

　　        （三）治疗原则和预后

　　        目前对颅骨动脉瘤性骨囊肿较为一致的治疗意见为早期彻底手术切除，这样可以减少术中出血，降低复发率。颅骨动脉瘤性骨囊肿是良性病变，手术彻底切除后一般不会复发，预后良好。

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