发作性睡病为一种临床综合征,以反复发作性睡眠为特征,常伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜眠障碍等。多数起病于10-20岁。
一.病因
(一) 遗传因素
(二) 中枢神经系统疾病 部分病例是由于下丘脑下部或中脑被盖部网状结构损害所致。如脑炎、脑外伤、脑肿瘤及内分泌紊乱等。北京306医院心理门诊朱迎春
(三) 病理生理机制 许多学者认为发作性睡病是一种REM睡眠疾病,猝倒、睡瘫、入睡前幻觉均属于REM睡眠有关的症状。猝倒和睡瘫是REM睡眠时肌张力缺乏所致,入睡前幻觉可能是REM睡眠时的梦样活动。
二.临床表现
(一) 睡眠发作 常为本病的首发症状。发作时不分时间、地点,且多为正常人不易入睡的情况下发生,如上课、学习、开会、走路、乘车及文体活动时出现难以抗拒的嗜睡现象,尤其在饱食后更易促使睡眠发作。睡眠的深度和时间不定,有的仅处于朦胧状态,睡眠浅而易醒;有的睡眠很深,时间也长。每日发作1至数次不等,每次持续5-30分钟。重症可达数小时。睡眠的性质和普通睡眠一样,可以随时唤醒,醒后感到精力充沛。
(二) 猝倒发作 常在恐惧、惊骇、愤怒或大笑时突然发生全身无力、肌张力消失、可突然倒地而不能活动,历时几秒钟或几分钟而后缓解。轻症病儿只表现垂头、腿软,意识清楚。
(三) 睡眠瘫痪 多在入睡或觉醒时发病,表现为全身肌肉弛缓醒瘫痪,不能移动,也不能讲话,但意识清楚。一般只持续几秒钟,重症可达10-30分钟。呼唤或轻轻推动患儿,即可完全恢复。
(四) 入睡前幻觉 出现在入睡前,即REM睡眠开始发动时,有时可在觉醒时,多为幻视或幻听,也可有幻嗅,内容非常恐怖,如看到鬼怪、猛兽等。幻觉可在白日或晚间发生,一般持续几分钟。有10%-15%发作性睡病患儿可在无睡眠情况下出现视幻觉,故需与精神分裂症相鉴别。
发作性睡病病人常有夜眠障碍,其特点是睡眠短、浅、多梦、易醒。因而更易引起白日睡眠发作。
儿童患病可影响学习和智力发展。
三.诊断和鉴别诊断
根据病史及典型的睡眠发作和猝倒等症状,诊断不难。多次睡眠潜伏期测定脑电图可发现REM睡眠潜伏期缩短,常少于5分钟。
需与以下疾病鉴别:
1. 癫痫小发作 多见于儿童或青年,有短暂意识丧失,但不跌倒。脑电图有癫痫波可资鉴别。
2. 中枢神经系统疾病 如脑炎、脑膜炎、各种脑病引起的脑水肿和颅内压增高等均可出现嗜睡,但这些都是睡眠的时间延长,而非短暂发作的睡眠。
3. 甲状腺功能低下及低血糖症 易疲劳、可表现嗜睡,测定患儿甲状腺功能及血糖有助于鉴别。
四.治疗
(一) 药物治疗 中枢兴奋剂 哌甲酯 三环类抗抑郁剂
(二) 心理治疗
(三) 脑电生物反馈治疗
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