患者男，68岁，主因“纳差伴上腹隐痛不适15个月，间歇性黄疸11个月”于2005年11月26日入院。15个月前出现食欲减退，伴有右上腹隐痛不适，不适为阵发性，按胃病治疗无效。11个月前出现皮肤巩膜黄染及皮肤骚痒，小便深黄色，无寒热。在当地对症治疗2周左右症状消退出院。其后症状间歇性发作。1个月前症状复发，偶有白陶土样大便改变，治疗无效。当地医院CT检查发现胰头肿大、肝外胆管扩张，诊断“胰腺癌、梗阻性黄疸”，建议手术治疗。发病后自觉乏力，体重下降5kg。既往无饮酒史，诊断“冠心病”2年。中国人民解放军火箭军总医院肝胆外科刘全达

体格检查：皮肤黏膜未见出血点、蜘蛛痣、无肝掌，浅表淋巴结未触及。皮肤巩膜中度黄染。右上腹轻叩痛，其余胸、腹部体征阴性。

入院诊治经过：

1．物理检查：腹部CT提示，肝内胆管、肝总管及胆总管扩张，肝总管及胆囊壁增厚；胰头增大，胰腺无钙化；增强后肝总管增厚管壁均匀强化，静脉期更明显（图1）；CT诊断“肝总管癌累及胆囊管并胆道梗阻”。超声提示，肝内胆管扩张，以右支明显，近肝门部右支胆管根部见一中等回声结节，范围2.4cm´2.0cm，形态欠规则，CDFI未见血流信号。肝外胆管最宽处约2.3cm，近肝门处变细约1.2cm。胆囊肿大壁厚0.4cm。胰腺形态失常，体积增大以胰头部为著，范围约4.1cm´5.8cm ´5.2cm，CDFI未见血流信号。胰管轻度扩张约0.3cm，管壁欠规整、连续性好。超声造影见胰头部欠均匀偏低回声病变与其余胰实质同步增强，程度略低于胰体部，造影剂分布尚均匀，廓清时间与胰体部实质同步；肝内右支胆管根部中等回声结节见少许造影剂灌注。诊断“(1)胰头部欠均质偏低回声病变；(2)胰腺肿大伴胰管轻度扩张；(3)肝内外胆管扩张，梗阻部位位于胆总管下段；(4)右肝管根部中等回声结节，占位待除外”。

实验室检查：总蛋白76.8g/L，白蛋白31.0g/L，总胆红素(TBIL) 67.5umol/L，直接胆红素(DBIL) 46.3umol/L，谷丙转氨酶24.1U/L，谷草转氨酶58.5U/L，总胆汁酸44.1umol/L，谷氨酰转肽酶293.3U/L，碱性磷酸酶251.7U/L；，血糖及血常规正常；肿瘤标志物：CA19-9 403.1U/ml（正常范围0.1~37）；尿胆红素阳性；肝炎病毒标志物阴性；凝血五项无异常。

结合以上临床特点，以“肝门部胆管癌？胰头癌？”为入院首要诊断，但存有诸多疑点。作者提出“自身免疫性胰腺炎”也可有上述特点，需要进一步鉴别诊断，并取消预定剖腹探查计划。

2．补充检查 血、尿淀粉酶正常范围；免疫球蛋白：IgA 1.99g/L，IgG 29.3g/L (7~16)，IgM 0.53g/L，IgD 55IU/ml，IgE 258IU/ml。蛋白电泳：白蛋白49.9％，α1球蛋白1.5％，α2球蛋白5.4％，β球蛋白8.7％，γ球蛋白34.5％(9.0-16)。自身抗体：抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗RNP抗体、抗Jo-1抗体均阴性。因患者不接受ERCP，行MRI/ MRCP示：胰腺头、颈、体部弥漫性增大，头部为甚，伴胰管不规则扩张、肝内外胆管扩张，淋巴结肿大和少许腹水（图2,3）；考虑“胰腺恶性肿瘤”。

2005年12月7日行超声引导下肝左右肝管汇合处病灶及肿大胰头内低回声病灶组织活检。病理报告：（肝脏）穿刺组织内见大量慢性炎细胞浸润伴纤维组织增生，部分胆管扩张，肝细胞浊肿变性；（胰腺）穿刺组织内见纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润，胰腺组织萎缩（图4）。

临床高度疑诊“自身免疫性胰腺炎”，签署知情同意书后，给予泼尼松40mg口服1次/d，每2周递减5mg；同时口服制酸剂及钙剂。

3．试验性治疗及结果：

1月后复查：免疫球蛋白IgA 1.45g/L，IgG 14.50g/L，IgM 0.686g/L，IgD 30IU/ml，IgE 224IU/ml。蛋白电泳：白蛋白62.4％，α1球蛋白2.2％，α2球蛋白10.1％，β球蛋白8.7％，γ球蛋白16.6％。生化除TBIL 35.3umol/L，DBIL 9.2umol/L外都恢复正常；CA19-9 83.65u/ml。MRI/ MRCP：胰腺头颈略增大，胰管无扩张，胆总管稍粗（图5,6），“未见肿瘤征象”。

诊断“自身免疫性胰腺炎”明确。继续口服泼尼松，2个月、6个月后复查实验室指标和影像学都正常，遂停止激素治疗。

诊断难点：

・ 老年患者、无痛性黄疸、CA19-9升高、胰头肿大、胆管壁增厚等临床特点高度提示胆胰恶性肿瘤。

・ 反复影像学检查以胰头癌、胆管癌为首要诊断。

・ 临床医师、影像医师不熟悉AIP特点是导致误诊的原因，并采用手术治疗。

启示：

・ 了解AIP的临床特点，可以帮助鉴别AIP和胰腺癌。

・ 将AIP误诊或疑诊为胰头癌在国内外非常常见，意识到AIP是正确诊断的关键。

・ 结合临床特点、影像和病理结果仍不能确诊的病例，可选择口服泼尼松诊断性治疗。