多发性硬化症是什么？

　　多发性硬化症(MS)是一种累及中枢神经系统（包括：脑，视神经和脊髓）的慢性疾病，是中枢神经系统特发性脱髓鞘疾病的主要类型。它被认为是一种与自身免疫相关的疾病。这意味着机体的免疫系统错误地攻击健康的神经系统组织。复旦大学附属华山医院神经内科李振新

　　MS可引起视力模糊，平衡失调，协调性差，言语不清，震颤，麻木，极度疲劳，记忆力和注意力的减退，瘫痪等等。这些问题在疾病过程可以反反复复的发生，但不可预测，最终进展为持久的不可逆的残疾。

　　MS大多数是20至50岁之间的青壮年发病，但儿童和老年人也有影响。值得一提的是：MS并非是一种严重到危机生命的疾病，绝大多数患者寿命并不受到影响，但是因为患者残疾程度的不断累积，严重的影响患者的活动性，正常的生活也日渐艰难。

　　什么人群更易患MS？

　　任何人都有发生MS的可能，但也有一些分布规律。与很多自身免疫病一样，女性更易患MS，女性患者超过男性患者2倍。研究表明，遗传因素使某些人比其他人更容易患MS，这称为遗传易感性，但没有证据表明是直接的遗传。MS在世界各地以及不同的种族均可以发生，高加索人种（白种人）发病率更高，尽管认为我国是MS的低发病区，但近年来我国MS的病人也有明显增加的趋势。

　　需要强调尽管有人认为MS与感染因素有关，但MS本身并非传染性疾病。

　　全世界范围内，MS大约有2.5亿MS病人。在美国大约有40万MS病人，每星期约有200人被确诊。因为在我国疾病控制和预防中心（CDC）没有该病的报告记录，也没有全国范围的流行病学调查资料，病例数难以确定，保守的估计患者数应该不低于10万。

　　MS所表现出的症状是不可预知的，因人而异，而且同一病人在不同时间也会有所不同。有的病人可能会感到异常的疲劳、有麻木和刺痛症状，有的可能会因失去平衡和肌肉的协调导致行走困难，还有的可能讲话含糊不清、震颤、僵硬、和大小便问题。这些症状表现取决于病变累及的神经系统的结构。MS的症状在疾病初期往往会完全恢复，但随着疾病的进展，有些症状并不能完全恢复，留下后遗症，并逐渐累积导致永久的，不可逆的残疾， 包括部分或完全瘫痪，以及视觉，认知，言语等不可恢复的症状。

　　MS症状是免疫系统攻击中枢神经系统髓鞘的结果，保护中枢神经系统（脑和脊髓）的神经纤维周围的绝缘体即髓鞘被破坏，取而代之的是所谓“硬化”组织的疤痕，一些神经纤维被永久切断。损害可以出现在中枢神经系统内的多个地方。

　　髓磷脂是往往比喻为电线周围的绝缘材料;髓鞘受损后干扰了正常神经信号的传递。

　　如何诊断MS？

　　诊断MS首先需要认识MS典型的表现，包括发病年龄、症状体征、首发症状、疾病过程等，最重要的是要排除其它的疾病。对于高度怀疑MS的患者需要进行核磁共振、神经电生理以及血液和脑脊液免疫学指标等相关的检查，寻找帮助诊断的证据，综合进行评价，尚不能明确诊断的患者需要密切的随访。

　　MS有那些临床类型？

　　MS的临床分类主要依据病人发病情况、临床自然病程、以及严重程度等进行划分，常见的类型有：

　　临床孤立综合征（CIS）：是指首次的临床发作，常常累及单侧视神经、脊髓、脑干，也可以累及大脑半球，病灶可以1个也可以多个。患者经历首次发作后并非全部进展为MS，因此该阶段患者需要严密随访。

　　缓解复发型MS（RRMS）：在疾病早期阶段，病人常常有反复的发作，多数病人发作后症状完全缓解，称为RRMS。60－80％的病人会经历RRMS的阶段。

　　继发进展型MS（SPMS）：病人经历反复的发作后，症状不能完全缓解，残留的症状逐渐累积出现不可逆的神经功能残疾，即进入进展期，称为SPMS。

　　进展复发型MS（PRMS）：部分病人一开始症状就逐步累积，同时在病程中出现典型的发作症状，称为PRMS。

　　原发进展型MS（PPMS）：病人开始就表现为隐匿的慢性的神经功能残疾的进展，病程超过1年，常常表现为慢性进展性脊髓病变，称为PPMS。

　　急性MS：是MS的急性变异性，来势凶猛，短时间内快速进展，常常同时出现多发的大脱髓鞘病灶。

　　其它变异类型：除了上述典型的MS类型之外，临床实际中还有很多表现奇怪的MS，有的病灶很大，有的类似肿瘤，有的甚至伴有出血，需要格外重视。

　　核磁共振检查（MRI）的价值

　　核磁共振检查可以早期发现MS的病灶，是诊断MS最重要的辅助检查手段，重复的MRI扫描可以帮助寻找时间多发和空间多发的证据，进一步明确诊断。还可以帮助了解病灶变化的情况，用于治疗效果和预后的评估。但值得注意的是，MRI的评估必须要结合患者的临床资料，单纯依靠MRI上出现多发病灶或所谓的“脱髓鞘”病灶，不能做出MS的诊断。

　　脑脊液检查的价值

　　脑脊液检查也是诊断MS的重要辅助手段，很多MS的病人脑脊液中会出现免疫球蛋白增高以及异常的免疫球蛋白条带，称为寡克隆区带（OCB），但这并不是特异性的指标，很多其它疾病的患者也可以出现OCB。另外，对于没有明显缓解复发表现的患者，也就是所谓的原发进展型MS的患者，OCB阳性是重要的诊断依据。

　　作者：李振新

　　注意：

　　本手册所提供信息仅供患者或家属了解疾病的常识，并不能作为医疗建议。有关患者诊断、治疗、康复等方面的具体医疗行为，请咨询神经科专科医生。

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