- 小儿巨大血小板综合征怎么治疗
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巨大的血小板综合征是一种罕见病，发病率为百万分之一，以轻中度的血小板减少和血小板的体积增大为特征，是常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性的出血疾病，治疗上以控制出血和增加血小板为主的对症治疗。
血小板的输注可以改善部分患儿血小板功能的异常，但为了避免抗体产生，输入血小板指征需要严格把控。还有部分抗纤溶药、重组基因子的应用，也能帮助止血。
对于一些严重的出血，或者是因为抗体形成导致血小板无效输入的
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2023-09-05 15:32
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿败血症可以治愈吗
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小儿败血症是由于细菌感染引起的全身性严重感染，是儿科患者死亡的重要原因，病死率高达40%-46%，但是及时和正规治疗，也可以达到治愈的效果。
败血症治疗成功的关键之一是要尽早明确病原菌，并且根据药品试验选用合适的抗菌药物，临床上有经验的医生可以在药敏试验结果未出之前，及时应用广谱抗生素进行治疗，等到药敏结果出来以后，再进行一个指导用药，可以治愈疾病。
小儿败血症来势凶猛，发展迅速，患者需要及时就诊
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2023-09-05 15:32
中山大学附属第三医院
郑永江
- 什么是小儿巨大血小板综合征
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巨大血小板综合征是一种罕见病，发病率小于十万分之一，到目前为止仅有百多例的报道，主要的临床和实验室特征是出血倾向明显，血涂片见到巨大的血小板，血小板数目减少，属于遗传性疾病，遗传方式大部分是常染色体的隐性遗传，偶尔也有常染色体显性遗传的报道。
此疾病是染色体基因突变引起，患者常有家族病史，多见于近亲结婚的后代，男女都可以发病，没有性别区分，新生儿时期就可以发病。出血倾向多在出生后或者是幼年阶段就可
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2023-09-05 15:32
中山大学附属第三医院
郑永江
- 新生儿的血液黏稠是什么原因
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新生儿血液黏稠，可能与体内水分不足、发热、红细胞增多症等原因有关，具体情况见于以下分析：
1、体内水分不足：如果新生儿喝奶较少，喝水也较少，导致身体水分流失过多，使血液中的有形成分增多，从而增加血液黏稠度；
2、发热：由于体内温度升高，机体会加速水分流失，也可能会造成出现体内的血液循环减慢，造成血液粘稠度增加的情况；
3、红细胞增多症：主要是体内红细胞增多所导致，所以也引起血液黏稠度增加。除血液黏
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2023-09-01 17:36
上海市公共卫生临床中心
李丽娜
- 小儿造血可分为几个时期
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小儿造血以新生儿出生的时间为标志分为胚胎期造血和生后造血。
一、胚胎期造血：
1、中胚叶造血期：约于胚胎第10-14天，在卵黄囊壁上的中胚层间质细胞开始分化聚集成细胞团，称之为血岛，自胚胎第8周后，血岛开始退化，初级原始红细胞逐渐减少，至12-15周时消失；
2、肝造血期：自胚胎第6-8周起肝脏出现造血组织，并逐渐成为胎儿中期的主要造血部位，4-5个月时达高峰，6个月后逐渐减退，约于初生时停止；
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿营养性巨幼细胞贫血如何治疗
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小儿营养性巨幼细胞贫血治疗包括一般治疗、去除病因、药物治疗等。
1、一般治疗：注意营养，及时添加辅食；加强护理防止感染；震颤明显不能进食者可用鼻
饲数天；
2、去除病因纠正原发病；
3、维生素B12和叶酸：有精神神经症状者，以维生素B2治疗为主，如单用叶酸反有加重症状的可能。用维生素B12治疗后6-72小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞；精神症状2-4天后好转；网织红细胞2-4天开始增加，6-
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿地中海贫血分为几种
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地中海贫血亦称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一，重型和中间型者大多表现为慢性进行性溶血性贫血。分为α地中海贫血和β地中海贫血。
1、α地中海贫血：可分为静止型、轻型、中间型和重型；
2、β地中海贫血：分为重型、轻型和中间型。
参考资料
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿α-地中海贫血有什么临床表现
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α-地中海贫血临床表现可分为以下4型：
1、静止型：患者无症状。红细胞形态正常；
2、轻型：患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等中央浅染、异形等；红细胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；
3、中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿地中海贫血如何治疗
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轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1、一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E；
2、输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一；
3、脾切除：脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除应在5-6岁以后施行并严格掌握适应证；
4、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HL
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿再生障碍性贫血的病因有什么
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再生障碍性贫血的病因分为特发性再障原因不明、遗传性和继发性。
一、特发性：
再障原因不明。
二、遗传性：
1、遗传因素如Fanconi贫血、先天性纯红再障、DC和CAMT等；
2、其他如阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要由血细胞膜CD55、CD59先天缺陷所致。
三、继发性：
1、药物及化学因素已有几十种药物引起再障的报告，其中以氯霉素诱发最多见；
2、物理因素如各种电离辐射；
3、感染因素包括与细菌（
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿再生障碍性贫血的发病机制有什么
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再生障碍性贫血的发病机制与以下3个因素有关：
1、多能造血干细胞缺乏或缺陷：患儿CD34细胞数量明显减少，造血干细胞增殖能力下降。再障患儿的造血干细胞对造血生长因子（HGFs)反应性降低。部分患者端粒酶活性明显降低；
2、造血微环境缺陷：造血微环境包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。基质细胞可分泌许多细胞生长因子，如干细胞因子（SCF)、Flt3、i-3、L-11等，它
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿再生障碍性贫血的临床分型有什么
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本病主要以进行性贫血皮肤黏膜及(或)内脏出血和反复感染为特点，而多无肝脾及淋巴结肿大为特征
一、重型再障（SAA)：
1、骨髓有核细胞增生程度25%-50%。残余造血细胞少于30%或有核细胞增生程度低于25%；
2、外周血象至少符合以下三项中的两项:中性粒细胞绝对值＜0.5×10^9/L；血小板计数＜20×10^9/L；网织红细胞绝对值＜20×10^9/L。
二、极重型再障（SAA）：
除满足SA
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿急性再障(重型再障)的如何治疗
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急性再障(重型再障)的治疗包括以下6个方面：
1、去除病因，对一切可疑的致病因素，均应立即停止接触、应用；
2、防治感染急性再障预后凶险，病死率可高达80%以上，死亡的主要原因之一是严重感染；
3、防止出血，颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因；
4、纠正贫血，当血红蛋白≤70g/L，应输注红细胞悬液。但如病情进展迅速，血红蛋白＜40g/L时，有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿慢性再障(重型再障)的如何治疗
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由于再障的发病原因与发病机制复杂，且目前对各种类型再障的病因尚未完全阐明。慢性非重型再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主，其中一部分发展成重型再障（sAⅡ型），则与免疫紊乱抑制造血功能有关。
1、雄性激素如司坦唑醇片等。
2、促进造血功能的细胞因子如重组人粒巨噬细胞集落刺激因子（rhgm-Cs）及粒细胞集落刺激因子（-CF）等。
3、中药中西医结合可提高疗效。
参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
- 小儿血管性血友病临床表现有什么
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血管性血友病（vWD）是一种常染色体（显性或隐性）遗传的家族性出血性疾病，男女均可发病，是由血管性血友病因子量的缺乏和（或）质的异常引起。血管性血友病患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻出血与牙龈出血最常见。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于血管性血友病的类型不同，临床症状轻重不等。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻。服用阿司匹林、双嘧达莫等药物可使出
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2023-08-28 19:16
中山大学附属第三医院
郑永江
