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淋巴管肌瘤病
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专家文章
淋巴管肌瘤病的治疗方法主要有哪几种
淋巴管肌瘤病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。 一、药物治疗 常用药物包括西罗莫司、三苯氧胺、枸橼酸氯米芬。 1、mRTO抑制剂:主要代表药物为西罗莫司。 2、抗雌激素药物:目前临床上最常用的抗雌激素药物是三苯氧胺(TAM)。除三苯氧胺外,其他抗雌激素药物还有枸橼酸氯米芬、萘甲羟胺等。 3、支气管扩张剂:往往用于发生气流受限的患者,可改善通气功能。 二、手术治疗 肺移植:肺移植是晚期淋巴管肌瘤病[详细]
2023-07-25 15:44:13
哈尔滨医科大学附属第一医院
于世寰
淋巴管肌瘤病分为几类
淋巴管肌瘤病(LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种主要发生于育龄期女性罕见的肺部疾病,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。LAM可分为两类,即散发的LAM(S-LAM)和合并结节性硬化症LAM(TSC-LAM)。 1、散发的LAM(S-LAM):有自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛; 2、合并结节性硬化症LAM(TSC-LAM):除了有呼吸系统表现之外。合并多系统表现,如神经精神系统和皮肤[详细]
2023-09-05 15:31:29
西安交通大学第一附属医院
温小鹏
淋巴管肌瘤病有什么临床表现
淋巴管肌瘤病(LAM)早期症状轻微,病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸,可合并肾血管肌脂瘤等肺外表现,随着疾病的进展,肺功能进行性恶化,晚期可出现呼吸衰竭。 1、常见表现:LAM是一种罕见疾病,但临床症状都是很常见的。常见的呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿,在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展呼吸困难逐渐明显并进行性加重。气胸和乳糜胸常为L[详细]
2023-09-05 15:31:29
西安交通大学第一附属医院
温小鹏
淋巴管肌瘤病影像学特点是什么
淋巴管肌瘤病(LAM)影像学检查包括X线胸片、胸部HRCT及腹部CT,其特点如下: 1、X线胸片:LAM患者的胸片不能显示肺部囊性改变,仅可显示透亮度增加。出现胸膜并发症时可显示气胸和胸腔积液; 2、胸部HRC:T胸部HRCT对于LAM有较高的诊断价值,典型的影像改变具有诊断意义。LAM的典型改变包括双肺弥漫性薄壁囊性改变,伴或不伴有气胸或乳糜胸。囊性病变的直径在数毫米至数厘米。病变可呈散在的多发[详细]
2023-09-05 15:31:29
西安交通大学第一附属医院
温小鹏
淋巴管肌瘤病如何治疗
淋巴管肌瘤病(LAM)的治疗包括一般建议、呼吸困难的治疗、抗雌激素治疗、并发症的处理、肺移植及雷帕霉素。 1、一般建议:和其他慢性肺部疾病一样,LAM患者应该尽可能保持正常的工作生活。注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于减少肺部感染的发生; 2、呼吸困难的治疗:LAM患者在疾病的进展过程中呼吸困难症状也会逐渐加重。有一部分患者对支气管扩张剂有治疗反应,应推荐使用。如果出现明显的低氧血症,应给予氧疗; 3、[详细]
2023-09-05 15:31:29
西安交通大学第一附属医院
温小鹏
淋巴管肌瘤病是什么
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30-40岁。LAM主要累及肺脏,典型表现为弥漫性囊性改变,严重影响患者肺功能。而且病情逐渐加重,逐渐出现呼吸困难甚至呼吸衰竭,预后很差,而目前尚缺乏有效的治疗方法。LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征,病因不明。由于LAM发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。LAM常见呼吸系统症状包括自[详细]
2023-09-22 10:24:13
华中科技大学同济医学院附属同济医院
付圣灵
淋巴管平滑肌瘤病的临床症状是什么
淋巴管平滑肌瘤病是整个肺、肺血管、淋巴系统和胸膜的平滑肌细胞非恶性增生。该病极少见,且仅发生于年轻女性。初发症状为呼吸困难,以及不常见的咳嗽、胸痛和咯血。鲜有疾病体征,但一些女性有捻发音和干啰音。许多病人出现自发性气胸。她们也可出现淋巴系统阻塞的表现,包括乳糜胸、乳糜性腹水和乳糜尿。 怀孕期间症状加重,飞机旅行期间可能加重;尤其是呼吸症状新发或加重者、有气胸或咯血病史者、高分辨率CT扫描有广泛的胸[详细]
2023-10-11 16:22:02
复旦大学附属肿瘤医院
邱立新
淋巴管平滑肌瘤病的治疗方法是什么
淋巴管平滑肌瘤病是整个肺、肺血管、淋巴系统和胸膜的平滑肌细胞非恶性增生。该病极少见,且仅发生于年轻女性。淋巴管平滑肌瘤病的治疗方法如下: 1、标准的治疗方案是肺移植,但疾病可在移植肺内复发; 2、其他可选的治疗,如孕激素治疗、他莫昔芬、卵巢切除术大多无效; 3、气胸的治疗可能较困难,因为其常反复发作、为双侧性、标准处理效果差。反复发作的气胸需要胸膜摩擦、以滑石粉或化学物胸膜固定或胸膜切除; 4、当[详细]
2023-10-11 16:22:02
复旦大学附属肿瘤医院
邱立新
什么是肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种临床罕见病,可以散发,也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病,患有此病之后,患者可能会出现多种症状,例如咳嗽、呼吸困难等,还需及时进行针对治疗,以免导致病情加重。 散发的肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺为特征。 临床上主要表现为进行性加重的呼吸[详细]
2023-06-26 17:13:39
中南大学湘雅医院
潘频华
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