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苯丙酮尿症
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苯丙酮尿症面部整体泛红脱屑图
以上为苯丙酮尿症面部整体泛红脱屑图。 苯丙酮尿症的损害可发生在面部位置,患者可表现为局部皮肤整体泛红脱屑,无正常皮肤组织,整体颜色相对不均,其中面颊两侧红斑颜色较重,表面附着的鳞屑看上去像面包糠样。同时可伴有呕吐、喂养困难。 苯丙酮尿症面部整体泛红脱屑治疗 苯丙酮尿症面部整体泛红脱屑一旦确诊,应立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。年龄较小的患者主要遵医嘱采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙[详细]
2023-08-09 11:24:35
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症背部上方大块红斑图
以上为苯丙酮尿症背部上方大块红斑图。 苯丙酮尿症患者背部上方可出现片状红斑,边缘围绕颜色较浅的红晕,与周围正常皮肤分界不太清晰,距离较近的红斑可以不断扩大并融合。患者可有智力发育落后,皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味等表现。 苯丙酮尿症背部上方大块红斑病因 苯丙酮尿症患者由于缺乏苯丙氨酸氧化酶(一种重要的酶),身体无法正常代谢苯丙氨酸。苯丙氨酸在体内无法被有效降解,积累并转化为苯丙酮。苯丙酮过多[详细]
2023-08-11 17:24:36
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症面部有红黄色丘疹图
以上为苯丙酮尿症面部有红黄色丘疹图。 苯丙酮尿症可累及面部,可表现为患者面部有红黄色丘疹,表面凹凸不平,其上有细小碎屑,触摸时感到粗糙,皮疹周围皮肤明显发红。 苯丙酮尿症面部有红黄色丘疹治疗 苯丙酮尿症为遗传病,一旦确诊应立即治疗,开始治疗的年龄越小预后越好。患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,其量和[详细]
2023-08-11 17:24:42
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症小腿大片红色丘疹图
以上为苯丙酮尿症小腿大片红色丘疹图。 苯丙酮尿症皮肤损害可见于小腿部,症状为局部出现红斑,周围颜色较淡,其上合并红色小丘疹以及黄色细小鳞屑,触摸局部皮肤感觉较粗糙。 苯丙酮尿症小腿大片红色丘疹治疗 苯丙酮尿症一旦确诊,应立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,其量和[详细]
2023-08-11 17:24:42
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头皮发红有鳞屑痂皮图
以上为苯丙酮尿症头皮发红有鳞屑痂皮图。 苯丙酮尿症的损害可发生在头皮,临床上表现为局部出现大片红斑,红斑上有鳞屑以及黄色结痂,呈湿疹样改变,同时患者自觉瘙痒。 苯丙酮尿症头皮发红有鳞屑痂皮病因 苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢缺陷病,属于常染色体隐性遗传。往往伴随着剧烈瘙痒,患者不自觉抓挠,导致头皮发红有鳞屑痂皮。 苯丙酮尿症头皮发红有鳞屑痂皮治疗 患者一旦确诊,应立即治疗,开始治疗的年[详细]
2023-08-14 11:05:24
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症腿上有红丘疹脱屑图
以上为苯丙酮尿症腿上有红丘疹脱屑图。 苯丙酮尿症可累及患者腿部,可表现为腿上有形状不规则的红斑,其上有密集分布的红色丘疹,直径较小。局部表皮有鳞屑脱落。 苯丙酮尿症腿上有红丘疹脱屑治疗 苯丙酮尿症一旦确诊,应立即治疗,治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗等。 1、一般治疗:患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,仍应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则[详细]
2023-08-14 11:05:27
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头部长小颗粒图
以上为苯丙酮尿症头部长小颗粒图。 苯丙酮尿症的皮肤损害可发生在头部,临床可表现为局部出现形状不规则的红斑,在其基础上可出现针尖大小的丘疹,呈小颗粒样损害,颜色相对均匀,逐渐表面可出现鳞屑,患者自觉有剧烈的瘙痒感。 苯丙酮尿症头部长小颗粒病因 苯丙酮尿症头部长小颗粒的根本原因是苯丙氨酸羟化酶基因突变,属于常染色体隐性遗传。主要是由于苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低,苯丙氨酸和代谢产物在体内[详细]
2023-08-14 11:05:27
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症面部密集小疹子图
以上为苯丙酮尿症面部密集小疹子图。 苯丙酮尿症患者可见面部分布黄色、红色丘疹,多为针尖样大小,广泛分布于面颊、眉毛等部位,呈聚集样但互相不融合,部分丘疹边缘有红晕。 苯丙酮尿症面部密集小疹子病因 苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢缺陷病,属于常染色体隐性遗传,因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致皮肤出现病理性改变,出现丘疹等症。 苯丙酮尿症面部密集小疹子[详细]
2023-08-14 11:05:28
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头皮上有大片红斑图
以上为苯丙酮尿症头皮上有大片红斑图。 苯丙酮尿症可见患儿头皮上有大片红斑,形状不规则,颜色均匀,表面光滑,与周围正常皮肤边界清楚,但面积会逐渐扩大、融合。 苯丙酮尿症头皮上有大片红斑治疗 针对苯丙酮尿症头皮上有大片红斑的症状,一旦确诊,应立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,添加食品应以低蛋白、低苯丙[详细]
2023-08-14 11:05:45
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症手腕红了一块图
以上为苯丙酮尿症手腕红了一块图。 苯丙酮尿症患者可见手腕处红了一块,表现为形状不规则形的红斑,整体颜色均匀,边缘与周围正常皮肤组织境界清晰,表面光滑,患者自觉瘙痒。 苯丙酮尿症手腕红了一块原因 苯丙酮尿症手腕红了一块是患者缺乏苯丙氨酸氧化酶(一种重要的酶),身体无法正常代谢苯丙氨酸导致。苯丙氨酸在体内无法被有效降解,积累并转化为苯丙酮。苯丙酮过多会对皮肤产生刺激,引起皮肤红斑症状。 苯丙酮[详细]
2023-08-16 14:24:06
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红图
以上为苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红图。 苯丙酮尿症可累及皮肤,患者前颈皮肤发红,边缘伴随红晕,与正常皮肤境界不清,皮肤干燥,常伴湿疹。 苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红原因 苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红是因为患者体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使苯丙氨酸正常代谢通路受阻,促使旁路代谢增强,从而通过肝脏代谢产生大量的苯丙酮酸等有害的代谢产物,从而使患者出现前颈皮肤发红的表现。 苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红治疗 [详细]
2023-08-16 14:24:13
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头发颜色发黄图
以上为苯丙酮尿症头发颜色发黄图。 苯丙酮尿症患者可存在头发颜色以及皮肤颜色逐渐变浅的表现,发色可由黑色变为棕色或黄色,同时伴随皮肤干燥、尿和汗液呈特殊的鼠尿臭味等症状。 苯丙酮尿症头发颜色发黄病因 苯丙酮尿症患者头发颜色发黄是因为遗传因素影响造成黑色素合成不足导致,苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢缺陷病,属于常染色体隐性遗传。 苯丙酮尿症头发颜色发黄治疗 苯丙酮尿症头发颜色发黄患者确诊后[详细]
2023-08-18 14:38:39
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症眼睛虹膜浅棕色图
以上为苯丙酮尿症眼睛虹膜浅棕色图。 苯丙酮尿症患者黑色素合成不足,可表现为虹膜颜色变浅,逐渐变为浅棕色,同时合并智力发育异常。 苯丙酮尿症眼睛虹膜浅棕色病因 苯丙酮尿症眼睛虹膜浅棕色是由于黑色素合成不足,导致虹膜颜色逐渐变为浅棕色,该病是一种遗传性氨基酸代谢缺陷病,属于常染色体隐性遗传。 苯丙酮尿症眼睛虹膜浅棕色治疗 苯丙酮尿症眼睛虹膜浅棕色的患者一旦确诊,应立即治疗,开始治疗的年龄越小[详细]
2023-08-18 14:38:42
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症下巴起小丘疹图
以上是苯丙酮尿症下巴起小丘疹图。 苯丙酮尿症可累及部分患者下巴,表现为红色丘疹,具体数目不定,邻近者可相互融合,同时伴随瘙痒等不适症状。部分患者还可有呕吐、喂养困难等症状。 苯丙酮尿症下巴起小丘疹治疗 对于苯丙酮尿症下巴起小丘疹情况,应针对苯丙酮尿症进行治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,添加食品应以低蛋白[详细]
2023-08-18 14:38:43
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头皮上有小疙瘩图
以上为苯丙酮尿症头皮上有小疙瘩图。 苯丙酮尿症的皮肤损害可发生在头皮,可表现为局部出现较多红色皮疹,呈米粒大小的小疙瘩,凸起于皮肤表面,可聚集融合成片,患者自觉有明显的瘙痒感。 苯丙酮尿症头皮上有小疙瘩病因 苯丙酮尿症头皮上有小疙瘩是由于患者体内缺乏苯丙氨酸氧化酶(一种重要的酶),身体无法正常代谢苯丙氨酸,苯丙氨酸在体内无法被有效降解,积累并转化为苯丙酮,苯丙酮过多会对皮肤产生刺激,导致皮肤[详细]
2023-08-18 14:38:45
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头发变少颜色变浅图
以上为苯丙酮尿症头发变少颜色变浅图。 苯丙酮尿症可累及患者的头发,可表现为头发稀疏变少,发色变浅,呈棕色或黄色,同时皮肤和虹膜颜色也变浅。 苯丙酮尿症头发变少颜色变浅治疗 苯丙酮尿症一旦确诊,应立即治疗,治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗等。 1、一般治疗:患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,仍应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,还需测定血苯[详细]
2023-08-18 14:38:46
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头发一块变成棕黄色图
以上为苯丙酮尿症头发一块变成棕黄色图。 苯丙酮尿症有时可累及患者的头发,可表现为头发颜色变浅,可由黑色变成棕黄色,皮肤、虹膜颜色也会变浅。 苯丙酮尿症头发一块变成棕黄色治疗 苯丙酮尿症一旦确诊,应立即治疗,治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗等。 1、一般治疗:患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,仍应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,还需测定血[详细]
2023-08-18 14:38:46
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症手掌出现大片红疹子图
以上为苯丙酮尿症手掌出现大片红疹子图。 苯丙酮尿症可累及患者手掌部,表现为局部出现湿疹样改变,皮损为形态不规则的大片红疹子,皮损聚集在一起可形成红斑,表皮粗糙并伴随剧烈瘙痒。 苯丙酮尿症手掌出现大片红疹子原因 苯丙酮尿症是由于机体缺乏苯丙氨酸氧化酶,身体无法正常代谢苯丙氨酸。苯丙氨酸在体内无法被有效降解,积累并转化为苯丙酮。苯丙酮过多会对皮肤产生刺激,引起手掌皮肤出现大片红疹子症状。 苯丙[详细]
2023-08-18 14:38:46
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症大腿有一块发红结痂图
以上为苯丙酮尿症大腿有一块发红结痂图。 苯丙酮尿症可累及患者大腿处皮肤,出现红斑,表面不平,其上有红色小丘疹以及细小鳞屑,触摸时感到粗糙,皮损周围皮肤明显发红,患者自觉瘙痒不适。 苯丙酮尿症大腿有一块发红结痂治疗 苯丙酮尿症大腿有一块发红结痂一旦确诊,应立即治疗,患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,该饮食治疗至少持续到青春期,终身治疗对患[详细]
2023-08-21 13:44:31
重庆医科大学附属第二医院
张利莉
苯丙酮尿症头皮结黄痂头发变浅图
以上是苯丙酮尿症头皮结黄痂头发变浅图。 苯丙酮尿症患者头皮可出现湿疹样损害,表现为大小、形状不定的红斑,其上附着鳞屑,而后逐渐结痂,颜色为黄色,随时间推移,毛发可变为棕色或黄色。 苯丙酮尿症头皮结黄痂头发变浅治疗 对于苯丙酮尿症头皮结黄痂头发变浅情况,应针对苯丙酮尿症进行治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。由于苯丙氨酸是必需氨基酸,缺乏时影响生长发育,因此应每日补充,婴儿可给特制的低苯丙氨酸[详细]
2023-08-21 13:44:31
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苯丙酮尿症
介绍
Introduction
核心提示:苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色...
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病因
症状
诊断
治疗
预防
饮食
危害
用药
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