IgA肾病

　　自从Berger 40年前首次报道IgA肾病(IgAN1以来，人们对IgAN的认识逐年提高， 目前已公认IgAN是一组临床综合征，而不是单一的疾病．临床表现可从无症状镜下血尿伴(或)蛋白尿到典型肾病综合征，或快速进展性肾炎伴新月体形成，约20％一25％在经过20—25年后缓慢发展至终末期肾脏病(ESRD)。在IgAN确切发生机制未明确之前，积极干预加重肾脏病变进展的危险因素、对不同临床类型采取不同的治疗策略是现今治疗IgAN的基本原则。但如何实施分型治疗?哪些治疗更能保护远期肾功能还需要大量临床试验的据。西京医院肾病内科李怀平
 

　　IgAN进展的危险因素
 

　　临床观察发现流行病学、临床表现和组织学中多种危险因素与IgAN的进展密切相关。男性伴肥胖或吸烟者预后差。持续蛋白尿(即使仅>0.5—1.0 g／d)、高血压、治疗初即有肾功能不全者尤其血肌酐(Scr)>176．8mmol／L预后差。最近报道血尿酸水平也与IgAN进展相关。肾活检显示肾小球硬化比例高、新月体形成、肾小管萎缩和间质纤维化重者预后差。因此，但在治疗中应特别重视干预这些危险因素，尤应积极控制高血压和蛋白尿。高血压治疗目标为≤120／75—130／80 mm Hg。少量蛋白尿(20％的IgAN 4年肾脏存活率不足5O％．甚至有研究发现， 即使新月体比例仅10％．3年后也有40％患者进入ESRD。如果新月体>5O％ ．肾脏5年存活率明显低于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)血管炎所致的新月体型肾炎。因此．对这一类型普遍认为需要强化免疫抑制治疗。但目前对新月体比例的标准尚未统一(国外有研究将新月体比例定为>10％).
 

　　大量蛋白尿型IgAN的治疗
 

　　少部分IgAN表现为大量蛋白尿或典型肾病综合征，无或仅有少量镜下血尿，可有高血压、肾功能不全和肾小管功能异常。肾活检病理主要为足细胞病变，肾小球系膜病变很轻，轻者类似“微小病变”，重者可有节段硬化和球性硬化、伴肾小管间质病变。肾小球足细胞标记物Wilms肿瘤基因(WT1)表达可减弱或节段缺失。这类IgAN的治疗很困难，目前缺乏有效的治疗手段，预后较差。对肾活检显示肾小球和肾小管间质病变轻、无足细胞脱落或WT1表达节段缺失的患者，可以试用糖皮质激素诱导治疗．反应敏感者可继续用激素维持治疗 。但对肾小球或肾小管间质病变重者，或已经出现肾功能不全者，激素或细胞毒药物治疗疗效差，主要选择对症治疗和保护肾功能的策略，如低盐低蛋白饮食、ACEI和(或)ARB、降脂治疗和纠正电解质平衡紊乱等，有贫血或肾小管损害者可应用促红细胞生成素和虫草制剂。应避免过度免疫抑制治疗带来感染等合并症，对这类患者我们不主张使用MMF或CTX。