- 成都新生儿疾病筛查:苯丙酮尿症(转载)
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成都新生儿疾病筛查免费（含流动人口）根据成都市卫生局、市财政局等部门联合下发的《成都市新生儿疾病免费筛查工作实施方案》，2015.1.1日起，只要在成都市范围内的助产服务机构出生的...[详细]
2015-12-14 13:31
- 省慈善救助项目落户我院
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陕西省慈善协会生命之光大病救助项目儿童苯丙酮尿症项目定点医院西北妇女儿童医院。该项目启动会2015年2月5日召开，会上西北妇女儿童医院常务副院长郑宏志、陕西省慈善协会张副会长分别做...[详细]
2015-12-13 03:35
- 苯丙酮尿症需要做哪些化验检查
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苯丙酮尿症有以下检查方法：新生儿期筛查。新生儿喂给奶类3日，用厚滤纸采集其外周血液，晾干后即可寄送至筛查实验室。其苯丙氨酸浓度可以采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定；亦可...[详细]
2015-12-12 11:28
- 苯丙酮尿症
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(一)发病原因随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g，其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于...[详细]
2015-12-10 22:13
- 苯丙酮尿症患儿食谱（一）
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1、出生-一个月，体重4KG，日需量：蛋白质2.2g/kg*4kg=8.8g苯丙氨酸50mg/kg*4kg=200mg热量120kcal/kg*4kg=480kcal潍坊市妇幼保健...[详细]
2015-12-09 19:11
- 苯丙酮尿症―可治的遗传代谢病
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一、什么是苯丙酮尿症苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血...[详细]
2015-12-09 14:19
- 苯丙酮尿症的病理生理？
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本病分为典型和BH4缺乏型两类：
1.典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH，部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产...[详细]
2015-12-09 10:26
- 骨肉瘤系列讲座--7 骨肉瘤化疗副反应处理
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新辅助化疗容易出现恶心、呕吐等反应吗？出现这些反应该怎么办？新辅助化疗容易出现恶心、呕吐、脱发等反应，这些反应都是由化疗药物造成的。由于治疗的需要，化疗药物必须用，因此，对于这些反...[详细]
2015-12-09 07:38
- 苯丙酮尿症的筛查、诊断、治疗、预防
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一、什么是苯丙酮尿症？苯丙酮尿症（PKU）是由于基因突变，导致血液、尿液中苯丙氨酸浓度升高所引起的代谢性疾病。山西省儿童医院遗传室薛晋杰二、PKU对人体有什么损害？苯丙氨酸在脑组织...[详细]
2015-12-08 17:08
- 慈善救助--陕西苯丙酮尿症患者救助再传喜讯
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2015年陕西省慈善协会“生命之光”大病救助项目苯丙酮尿症救助，获批准的救助对象接到通知就可以领取定额救助了，这是一个大好的消息，项目能继续实施，当然要感谢慈善协会的支持和西北妇女...[详细]
2015-12-08 11:38
- 孩子化疗以后掉血象要注意些啥？
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孩子化疗过后，血常规检查会发现白细胞、血红蛋白、血小板的降低，我们俗称为“掉血象”。这是因为大部分化疗药物都有轻重不等的骨髓抑制反应。今天的话题我就想告诉家长们，孩子化疗以后掉血象...[详细]
2015-12-08 10:11
- 母乳是苯丙酮尿症孩子良好的天然营养食品
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许多人其中包括很多医生，只要碰到苯丙酮尿症患者就会不加思索，很关心的告诉孩子的家长：赶紧停母乳，不能再吃母乳了。有相当多的人好心办坏事，还以为自己办了好事。西北妇女儿童医院儿内科李...[详细]
2015-12-08 08:09
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