- 骨髓增生异常综合征的病因和发病机制是什么
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质﹑量异常的异质性疾病。原发性MDS的病因尚不明确，继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。
MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因
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2023-10-30 17:05
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郑永江
- 骨髓增生异常综合征要与哪些疾病进行鉴别诊断
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质﹑量异常的异质性疾病。MDS常需与下列疾病相鉴别：
1、慢性再生障碍性贫血（CAA）：常须与RCMD鉴别。RCMD的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而CAA无上述异常；
2、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（P
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- 骨髓增生异常综合征的治疗措施是什么
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质﹑量异常的异质性疾病。MDS的治疗措施如下：
1、支持治疗：严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血致铁超负荷者应行除铁治疗；
2、促造血治疗：可使用雄激素，如司坦唑醇、十一酸睾酮等。造血生长因子，如粒细胞集落刺激因子、促红细
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- 急性白血病正常骨髓造血功能受抑制的表现
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急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL正常骨髓造血功能受抑制表现如下：
1、贫血：部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者；
2、发热：半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39-40℃以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎
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- 急性白血病细胞增殖浸润会有什么表现
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急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL细胞增殖浸润的表现如下：
1、淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度，除CML急性变外，巨脾罕见；
2、骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛；
3、眼部：部分AML可伴粒
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- 急性白血病要与哪些疾病进行鉴别诊断
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急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL常需与下列疾病相鉴别：
1、骨髓增生异常综合征：该病的RAEB型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞小于20%；
2、某些感染引起的白细胞异常：如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗
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- 营养性巨幼红细胞贫血如何预防
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营养性巨幼红细胞贫血是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。多见于6个月-2岁，2岁以后极少。预防措施如下：
1、加强营养知识教育，纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯；
2、婴儿应提倡母乳喂养，合理喂养，及时添加辅食；
3、孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质，妊娠后期可补充叶酸；
4、在营养性巨幼细胞贫血高发区应积极宣传改进食谱；
5、对慢性溶血性贫血或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性
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- 什么是溶血性贫血
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溶血性贫血是由于红细胞破坏加速(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。以贫血、黄疸和肝脾肿大为三大特征，发病年龄越小，症状越重。
骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。正常红细胞的寿命约120d，只有在红细胞的寿命缩短至15-20d时才会发生贫血。
溶血性贫血常伴有黄疸，称为溶血性黄疸。
参考资料：[
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2023-10-30 17:05
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- 再生障碍性贫血的临床表现有哪些
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再生障碍性贫血(简称再障)是指由于骨髓功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的一种疾病。临床表现如下：
1、贫血：就诊时多为中至重度贫血，贫血严重者需反复输血支持；
2、反复感染：因粒细胞减少，患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤黏膜表浅感染外，严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败血症。以细菌感染为常见，亦可见真菌感染；
3、出血倾向：主要因血小板减少所致。常见
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2023-10-30 17:05
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- 再生障碍性贫血的预防措施有哪些
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再生障碍性贫血(简称再障)是指由于骨髓功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的一种疾病。预防措施如下：
1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程中，要定期观察血象；
2、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查；
3、注意个人卫生，加强体育锻炼，增强体质，预防感冒及各种感染。大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染
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- 原发性血小板减少性紫癜的临床表现有哪些
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原发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。以自发性皮肤和黏膜出血为主要表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为淤斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。
皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度
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2023-10-30 17:05
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- 原发性血小板减少性紫癜如何预防
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原发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。儿童免疫系统发育还不完善，容易遭受病毒及其他有毒化学物质的伤害，如感冒病毒、风疹病毒，儿童、年轻人常喜欢食用的小食品所含的食物添加剂、防腐剂等，都容易造成人体免疫功能紊乱，导致自身血小板抗体的产生，进而发病。所以预防特发性血小板减少性紫癜，就要锻炼身体，增强体质，养成良好的生活习惯，避免感染。
参考资料：[1]任成山，
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- 什么是骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，缺乏特征性表现，有的可无症状。
起病大多为亚急性及慢性，多数以贫血为首发症状，常为中度贫血，表现为乏力、少动、面色苍白、头晕、活动后心悸、气促等。半数患者可伴有感染和(或)出血，感染部位以呼吸道、泌尿系和肛周为多。发热者占50%，其中原因不明性发热占10%-15%，热型不规则。
约20%的MDS患者有出血表现，早期为皮
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2023-10-30 17:05
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- 什么是血友病
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血友病是一组遗传性出血性疾病，主要发病机制是先天性凝血因子缺乏，使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。包括：
1、血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；
2、血友病乙：即因子(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症；
3、因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。
后者较为少见，杂合子患儿无出血症状，纯合子者有出血倾向。自发性出血少见，出血多
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- 白血病如何预防
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白血病是造血组织中某一血细胞系过度增生，并浸润到其他组织和器官，从而产生一系列临床表现，预防措施如下：
1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线：对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线；
2、防治各种感染：特别是病毒感染。如C型RNA病毒；
3、慎重使用某些药物：如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用；
4、避免接触
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