- 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断和治疗
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的C6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。G6PD缺乏症的诊断主要依靠实验室证据。对于有阳性家族史，病史中有急性溶血特征，有食蚕豆或服药等诱因者，应考虑G6PD缺乏症并进行相关检查。如筛选试验中有两项中度异常或一项严重异常，或定量测定异常即可确立诊断。
对急性溶血者，应去除诱因，注意纠正水
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2023-10-30 17:05
中山大学附属第三医院
郑永江
- α地中海贫血可以分为哪几类
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α珠蛋白基因缺失或缺陷导致α珠蛋白链合成受抑制，称为α地中海贫血。根据α基因缺失的数目和临床表现分为以下几类：
1、静止型（1个α基因异常）、标准型（2个α基因异常）α地中海贫血：静止型为携带者，α/β链合成比为0.9，接近正常1.0，无临床症状。标准型患者，o/β链合成比约0.6，无明显临床表现，红细胞呈小细胞低色素性。经煌焦油蓝温育后，少数红细胞内有HbH包涵体。血红蛋白电泳无异常发现；
2、
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2023-10-30 17:05
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- β地中海贫血可以分为哪几型
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β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成受抑，称为β地中海贫血。β地中海贫血可以分为轻型、中间型和重型。
1、轻型：临床可无症状或轻度贫血，偶有轻度脾大。血红蛋白电泳HbA2大于3.5%（4%-8%），HbF正常或轻度增加（小于5%）；
2、中间型：贫血中度，脾大。少数有轻度骨骼改变，性发育延迟。可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素性。HbF可达10%；
3、重型（Cooley贫血）：父母均有地中海贫血。
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2023-10-30 17:05
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- 什么是镰状细胞贫血
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镰状细胞贫血又称血红蛋白S（HbS）病，主要见于黑人。因β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致。HbS在缺氧情况下形成溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。这类细胞机械脆性增高，变形性差，易发生血管外和血管内溶血。僵硬的红细胞在微循环中淤滞，也可造成血管阻塞。
临床表现为黄疸、贫血及肝、脾大。病情可急剧加重或出现危象，血管阻塞危象最为常见，可造成肢体或脏器的疼痛或功能障碍甚至坏
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- 温抗体型自身免疫性溶血性贫血病因和临床表现
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自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。温抗体型AIHA是AIHA的其中一种。约50%的温抗体型AIHA原因不明，常见的继发性病因有感染，特别是病毒感染，自身免疫性疾病，如SLE等，恶性淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤等，药物，如青霉素、头孢菌素等。
温抗体型AIHA多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，1/3
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2023-10-30 17:05
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- 骨髓增生异常综合征的病因和发病机制是什么
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质﹑量异常的异质性疾病。原发性MDS的病因尚不明确，继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。
MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因
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2023-10-30 17:05
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- 骨髓增生异常综合征要与哪些疾病进行鉴别诊断
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质﹑量异常的异质性疾病。MDS常需与下列疾病相鉴别：
1、慢性再生障碍性贫血（CAA）：常须与RCMD鉴别。RCMD的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而CAA无上述异常；
2、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（P
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2023-10-30 17:05
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- 骨髓增生异常综合征的治疗措施是什么
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质﹑量异常的异质性疾病。MDS的治疗措施如下：
1、支持治疗：严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血致铁超负荷者应行除铁治疗；
2、促造血治疗：可使用雄激素，如司坦唑醇、十一酸睾酮等。造血生长因子，如粒细胞集落刺激因子、促红细
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2023-10-30 17:05
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- 急性白血病正常骨髓造血功能受抑制的表现
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急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL正常骨髓造血功能受抑制表现如下：
1、贫血：部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者；
2、发热：半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39-40℃以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎
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2023-10-30 17:05
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- 急性白血病细胞增殖浸润会有什么表现
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急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL细胞增殖浸润的表现如下：
1、淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度，除CML急性变外，巨脾罕见；
2、骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛；
3、眼部：部分AML可伴粒
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- 急性白血病要与哪些疾病进行鉴别诊断
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急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL常需与下列疾病相鉴别：
1、骨髓增生异常综合征：该病的RAEB型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞小于20%；
2、某些感染引起的白细胞异常：如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗
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- 营养性巨幼红细胞贫血如何预防
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营养性巨幼红细胞贫血是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。多见于6个月-2岁，2岁以后极少。预防措施如下：
1、加强营养知识教育，纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯；
2、婴儿应提倡母乳喂养，合理喂养，及时添加辅食；
3、孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质，妊娠后期可补充叶酸；
4、在营养性巨幼细胞贫血高发区应积极宣传改进食谱；
5、对慢性溶血性贫血或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性
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2023-10-30 17:05
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- 什么是溶血性贫血
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溶血性贫血是由于红细胞破坏加速(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。以贫血、黄疸和肝脾肿大为三大特征，发病年龄越小，症状越重。
骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。正常红细胞的寿命约120d，只有在红细胞的寿命缩短至15-20d时才会发生贫血。
溶血性贫血常伴有黄疸，称为溶血性黄疸。
参考资料：[
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2023-10-30 17:05
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- 再生障碍性贫血的临床表现有哪些
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再生障碍性贫血(简称再障)是指由于骨髓功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的一种疾病。临床表现如下：
1、贫血：就诊时多为中至重度贫血，贫血严重者需反复输血支持；
2、反复感染：因粒细胞减少，患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤黏膜表浅感染外，严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败血症。以细菌感染为常见，亦可见真菌感染；
3、出血倾向：主要因血小板减少所致。常见
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2023-10-30 17:05
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- 再生障碍性贫血的预防措施有哪些
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再生障碍性贫血(简称再障)是指由于骨髓功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的一种疾病。预防措施如下：
1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程中，要定期观察血象；
2、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查；
3、注意个人卫生，加强体育锻炼，增强体质，预防感冒及各种感染。大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染
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2023-10-30 17:05
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