急性重型再生障碍性贫血

急性重型再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病，它是多种原因导致的骨髓造血功能障碍。临床上表现为起病急，进展快，且病情重。主要的表现就是贫血，表现面色苍白、乏力、头晕、心悸，而且随着病情的加重这些症状也会加重。另外1个就是感染，患者会出现发烧，感染的部位主要是呼吸道还是最常见的。它的致病菌可能是革兰氏(-)菌、金黄色葡萄球菌和真菌，甚至是联合的感染、多重的感染。而且有可能会出现败血症就会危及生命，会出现不[详细]

2023-04-10 10:56:34北京大学人民医院 吴春波

重型再生障碍性贫血死亡率

重型再生障碍性贫血发病急、病情重，会有很明显的或者很严重的贫血、出血以及感染。所以重型再生障碍性贫血死亡率比较高，以往能够达到90%以上。但是最近十年来随着治疗方法的改进和支持治疗的进步，重型再生障碍性的贫血预后已经有了明显的改善，但是仍有1\/3的患者死于感染和出血。 一旦得了重型再生障碍性贫血，这些患者可能会有明显的出血的倾向，可以表现为皮肤或黏膜的出血，严重时候甚至出现内脏的出血。颅内出血是[详细]

2023-04-10 10:56:34北京大学人民医院 吴春波

纯红细胞再生障碍性贫血是什么原因引起的

纯红细胞再生障碍性贫血是一种少见的疾病，病因尚不明确，可能与机体免疫功能紊乱，或机体本身存在其他系统疾病如胸腺瘤、自身免疫性疾病有关。 1、遗传因素：家族中有亲属患有此类疾病者，其发病的可能性明显高于普通人。 2、自身免疫功能紊乱：可能为机体在某些因素作用下，产生针对红系祖细胞或红细胞生成素的自身抗体，或者与红细胞生成相关的淋巴细胞紊乱有关。 3、胸腺瘤：是与继发性纯红再障联系最紧密的疾病，纯红再[详细]

2023-07-25 15:44:04武汉大学中南医院 刘尚勤

纯红细胞再生障碍性贫血的药物治疗主要有哪几种

纯红细胞再生障碍性贫血的药物治疗主要有糖皮质激素、环孢素、细胞毒免疫抑制剂、丙种球蛋白、雄激素。 1、糖皮质激素：可作用于免疫反应的各期，抑制免疫反应的多个环节，也可提高红系祖细胞对促红细胞生成素的敏感性，刺激骨髓造血。 2、环孢素：主要选择性抑制Ｔ淋巴细胞活化，使毒性Ｔ细胞数量明显减少，可单独或联合糖皮质激素应用。 3、细胞毒免疫抑制剂: 常用的是环磷酰胺，其作用机制为杀伤增殖期或某些静止期淋巴[详细]

2023-07-25 15:44:16武汉大学中南医院 刘尚勤

纯红细胞再生障碍性贫血有哪些类型

纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾患，主要包括溶血性贫血再障危象、先天性红细胞增生不良性贫血及获得性红细胞增生不良性贫血三种类型。 1、溶血性贫血再障危象：溶血性贫血患者突然出现贫血加重，此时并非溶血加剧，而是造血障碍。此外，感染和变态反应疾病等非溶血性贫血患者也可出现这种现象。上述疾病出现贫血或原有贫血加剧（白细胞数及血小板数有时也可减少）及网织红细胞有不同程度的减少时[详细]

2023-08-02 10:52:30中山大学附属第三医院 郑永江

什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致造血障碍，引起外周全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 本病主要表现为进行性贫血、皮肤及内脏出血及反复感染，可分为急性型和慢性型，孕妇以慢性型居多。贫血呈正细胞型、全血细胞减少。骨髓象见多部位增生减低或严重减低，有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少，淋巴细胞相对增高。 再生障碍性贫血的病因较复杂，妊娠合并再生障碍性贫血患者，半数为原[详细]

2023-08-04 18:07:16西安交通大学第一附属医院 刘海波

患有再生障碍性贫血的孕妇如何治疗

孕妇患有再生障碍性贫血时，应在不同的时期由产科医师及血液科医师共同处理。 1、妊娠期：孕妇在妊娠早期应做好输血准备，同时行人工流产。妊娠中、晚期应严密监护，注意休息，减少感染机会。还要间断吸氧，少量、间断、多次输入新鲜血或成分输血。有明显出血倾向者给予糖皮质激素治疗，有刺激红细胞生成的作用。 2、分娩期和产褥期：再生障碍性贫血的孕妇一般以阴式分娩为宜，尽量缩短第二产程。防止过度用力造成胎儿脑出血等[详细]

2023-08-14 18:25:06西安交通大学第一附属医院 刘海波

继发性再生障碍性贫血由什么导致

继发性再生障碍性贫血常见的主要病因常由化学因素、生物因素及物理因素所导致的。 1、化学因素:包括药物和化学物质。其中与再生障碍性贫血发病高度相关的有苯及其衍生物、抗肿瘤的细胞毒药物、氯 霉素等； 2、生物因素:再生障碍性贫血的发生可能与多种病毒感染有关，其中以肝炎病毒最常见，多发于乙型肝炎或丙型肝炎的恢复期，EB病毒、微小病毒等也可能与再生障碍性贫血发病相关； 3、物理因素:骨髓是对电离辐射最敏感[详细]

2023-08-21 18:09:55西安交通大学第一附属医院 刘海波

什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障，是由多种因引起的骨髓造血功能衰竭症，导致骨髓有核细胞增生低下、红骨髓总容量减少代以脂肪髓，但骨髓中无恶性细胞浸润，无广泛网硬蛋白纤维增生，临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 各年龄组均可发病，发病年龄有两个高峰：15-25岁和60-65岁，男性发病率略高于女性。 分为先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见，获得性再障可分为原发性和继发性两型，前[详细]

2023-08-28 19:15:47西安交通大学第一附属医院 刘海波

什么是纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血，简称纯红再障，系选择性影响骨髓红系前体细胞增殖和分化，引起单纯红系造血衰竭，而髓系巨核系、淋系正常的一组少见贫血综合征。 临床上可分为先天性和获得性两大类，后者又可分为急性自限型和慢性型两型。 临床表现是有严重进行性贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或阙如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常，骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，[详细]

2023-08-28 19:15:47西安交通大学第一附属医院 刘海波

纯红细胞再生障碍性贫血怎么分类

纯红细胞再生障碍性贫血通常可以分为先天性纯红再障、急性自限型获得性纯红再障以及慢性获得性纯红再障。 1、先天性纯红再障：90%于出生到1岁内起病，患儿生长发育迟缓，可有先天性畸形，如骨骼、心血管或泌尿生殖器畸形； 2、急性自限型获得性纯红再障：多数以急性造血功能暂时停顿为主要表现，起病急，常在轻度感染后突然发生进行性全血细胞减少，网织红细胞剧度减少，其血象和骨髓象和再生障碍性贫血不能区别，有时在骨[详细]

2023-08-28 19:15:47西安交通大学第一附属医院 刘海波

小儿再生障碍性贫血的病因有什么

再生障碍性贫血的病因分为特发性再障原因不明、遗传性和继发性。 一、特发性： 再障原因不明。 二、遗传性： 1、遗传因素如Fanconi贫血、先天性纯红再障、DC和CAMT等； 2、其他如阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要由血细胞膜CD55、CD59先天缺陷所致。 三、继发性： 1、药物及化学因素已有几十种药物引起再障的报告，其中以氯霉素诱发最多见； 2、物理因素如各种电离辐射； 3、感染因素包括与细菌（[详细]

2023-08-28 19:16:21中山大学附属第三医院 郑永江

小儿再生障碍性贫血的发病机制有什么

再生障碍性贫血的发病机制与以下3个因素有关： 1、多能造血干细胞缺乏或缺陷：患儿CD34细胞数量明显减少，造血干细胞增殖能力下降。再障患儿的造血干细胞对造血生长因子（HGFs)反应性降低。部分患者端粒酶活性明显降低； 2、造血微环境缺陷：造血微环境包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。基质细胞可分泌许多细胞生长因子，如干细胞因子（SCF)、Flt3、i-3、L-11等，它[详细]

2023-08-28 19:16:21中山大学附属第三医院 郑永江

小儿再生障碍性贫血的临床分型有什么

本病主要以进行性贫血皮肤黏膜及(或)内脏出血和反复感染为特点，而多无肝脾及淋巴结肿大为特征 一、重型再障（SAA)： 1、骨髓有核细胞增生程度25%-50%。残余造血细胞少于30%或有核细胞增生程度低于25%； 2、外周血象至少符合以下三项中的两项:中性粒细胞绝对值＜0.5×10^9/L；血小板计数＜20×10^9/L；网织红细胞绝对值＜20×10^9/L。 二、极重型再障（SAA）： 除满足SA[详细]

2023-08-28 19:16:21中山大学附属第三医院 郑永江

急性再生障碍性贫血如何治疗

急性再生障碍性贫血的治疗主要为以下几方面： 1、去除病因：继发再障应去除病因； 2、支持治疗：当白细胞〈2×10∧9/L或中性粒细胞〈0.5×10∧9时，有条件应安置在无菌层流病房治疗，加强口腔等护理，忌用影响造血及血小板功能的药物及输血等； 3、并发症治疗：粒细胞严重减少并发感染：应予以强力抗感染治疗，选用头孢三代抗生素等；严重内脏出血、颅内出血者应早输血小板悬液，成分输血前宜作HLA配型，以免[详细]

2023-09-05 15:31:31西安交通大学第一附属医院 刘海波

妊娠合并再生障碍性贫血对孕妇和胎儿有什么影响

妊娠合并再生障碍性贫血会对孕妇和胎儿造成不良影响，主要有增加妊娠期各种并发症的发生、影响胎盘的血氧运输、使出血和感染的危险增加等。 1、增加妊娠期各种并发症的发生：再生障碍性贫血可增加妊娠期各种并发症的发生，特别是妊娠期高血压疾病。其发生率高且发病早、病情重，容易发生心力衰竭和胎盘早剥； 2、影响胎盘的血氧运输：孕妇若长期严重贫血，在妊娠期间可影响胎盘的血氧运输，胎儿可能出现生长受限、胎儿窘迫，甚[详细]

2023-09-07 17:46:04中南大学湘雅医院 赵延华

慢性再生障碍性贫血可以治愈吗

慢性再生障碍性贫血可以治愈，需要结合病人的个体状况，早期发现病情，及时治疗，能帮助病情尽快得到控制。同时也需要做好自身防护，定期去医院复查。 早期慢性再生障碍性贫血不是特别严重，可以定期去医院复查病情，帮助控制病情。慢性再生障碍性贫血病人通过雄激素，以及免疫抑制剂治疗，成功率一般会达到80%以上，能帮助病人完全治愈疾病。 但如果转成重型或者极重型再生障碍性贫血，则不能完全治愈，可以在病情发作时，通[详细]

2023-09-15 16:20:42江西省人民医院 王晓莉

重型再生障碍性贫血能治好吗

重型再生障碍性贫血，它主要分为两种，一种是急性再生障碍性贫血另一种是慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血：这种情况下起病比较急、进展比较快、病情重而且多以出血和感染，发热临床多见。年龄一般都是小于40岁，这种病人主要的治疗就是骨髓移植，抗胸腺球蛋白注射，环孢素制剂，丙种免疫球蛋白制剂以及人粒细胞刺激因子注射液治疗。 2、慢性再生障碍性贫血：这种病起病缓慢、没有出血、感染症状。治疗主要是用雄[详细]

2023-09-15 16:20:56江西省人民医院 王晓莉

血常规怎么判断是再生障碍性贫血

障碍性贫血的血常规表现三低一高，即白细胞，红细胞、血小板三系细胞数均是偏低，淋巴细胞偏高。骨髓象以及骨髓活检，都表现造血功能低下，因此血常规可以出现全血细胞减少。 贫血是呈正细胞正色素的贫血，网织红细胞是降低的，白细胞计数下降，而且白细胞分类的时候是以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞比值相应的偏高，血小板计数下降。 骨髓中可以见到少量油滴，可以呈多部位的骨髓增生减低或呈重度的减低。多数情况下粒系、红系[详细]

2023-09-22 19:06:50江西省人民医院 王晓莉

先天性再生障碍性贫血能治好吗

先天性再生障碍性贫血患者，经过积极治疗后，一般可以治好。 先天性再生障碍性贫血，主要是常染色体隐性遗传，患者染色体修复系统中基因相关疾病的基因突变导致DNA修复能力缺陷，引起染色体畸变率增高，造成机体功能障碍和脏器畸形。 部分患者成纤维细胞，持续产生超量的细胞生长因子，可能与易发生白血病有关。治疗的方法为干细胞移植、粒巨细胞集落刺激因子或粒单细胞集落刺激因子治疗。 此时也可以使用雄激素、皮质激素、[详细]

2023-09-25 10:25:20江西省人民医院 王晓莉