卡尔曼综合征如何治疗？

卡尔曼综合征也被称为“男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）”，伴有嗅觉消失或减低，由于主管全身内分泌激素分泌的“司令部”——下丘脑出现先天性的异常改变，不能正确的发布让睾丸发育分泌雄激素的命令，导致患者出现青春发育延迟，性幼稚，性生活不能以及不孕不育，而且体内长期缺乏雄激素会导致骨质疏松，糖尿病和心血管疾病，危害健康，影响寿命。而卡尔曼综合征的患者染色体是正常的46XY，其他的内分泌功能[详细]

2022-06-30 16:11:55复旦大学附属华山医院 吴晞

卡尔曼综合征治疗费用

卡尔曼综合征属于一种先天性疾病，临床上对于疾病的治疗，并没有疗效较好的治疗方法，患者预后一般较差。卡尔曼综合征的治疗费用，可能需要1万元以上，由于不同的患者治疗方案不同，治疗医院的级别不同，具体应以当地实际费用为准。 卡尔曼综合征是先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌缺乏，而导致的伴有嗅觉缺失，或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症，属于临床罕见疾病。患者主要表现为青春期发育迟缓、育龄期男性性功能障碍[详细]

2023-06-29 14:24:05郑州大学第一附属医院 孙继红

卡尔曼综合征患者会出现哪些症状

卡尔曼综合征患者可能会出现性腺发育不良、嗅觉缺失或减退、相关躯体异常等症状。 1、性腺发育不良：多数男性患者外生殖器呈幼稚状态，阴茎短小，睾丸小或隐睾；青春期第二性征发育缺如，例如无胡须、腋毛、阴毛生长，无变声等；女性患者内外生殖器发育不良，青春期时无乳房发育，无腋毛、阴毛生长，无月经来潮。 2、嗅觉缺失或减退：部分患者仅表现为嗅觉减退，严重者可表现为完全的嗅觉缺失，不能辨别香臭，。 3、相关躯体[详细]

2023-06-30 13:45:42华中科技大学同济医学院附属协和医院 李裕明

卡尔曼综合征患者需要做什么检查

卡尔曼综合征患者需要做激素检测、人绒毛膜促性腺激素刺激试验、促性腺激素释放激素兴奋试验等检查，有助于疾病的诊断。 1、激素检测：血卵泡刺激素和黄体生成素、睾酮、雌二醇，均降低。 2、人绒毛膜促性腺激素刺激试验：显示血睾酮、雌二醇明显升高，测定性腺功能减退情况。 3、促性腺激素释放激素兴奋试验：显示黄体生成素分泌延迟，黄体生成素脉冲消失，说明病变在下丘脑。 4、男性患者精液检查：无精子。 5、染色体[详细]

2023-06-30 13:45:42华中科技大学同济医学院附属协和医院 李裕明

卡尔曼综合征需要与哪些疾病鉴别

卡尔曼综合征需要与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症、体质性青春期发育延迟、Klinefelter综合征、Turner综合征、CHARGE综合征等疾病进行鉴别。 1、特发性低促性腺激素性性腺功能减退症：目前一般将嗅觉正常、临床上又找不到明确原因的性腺功能减退症，称之为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（nIHH）。可通过激素检测、男性精液检查、影像学检查等鉴别。 2、体质性青春期发育延迟：由于Gn[详细]

2023-06-30 13:45:42华中科技大学同济医学院附属协和医院 李裕明

卡尔曼综合征的治疗方法有哪些

卡尔曼综合征一般通过药物治疗可改善症状，必要时可辅助GnRH脉冲治疗。 1、药物治疗 （1）雄激素：对于暂无生育需求患者，14岁以后可予雄激素治疗，以促进男性第二性征发育，维持正常性功能、体脂成分、骨密度，同时有助于维持正常的情绪和认知，但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中，要监测骨龄情况，避免骨骺早闭，影响患者成年后的终身高。需要提醒注意，雄激素治疗6月后，可停药观察，并重新评价下[详细]

2023-06-30 13:45:42华中科技大学同济医学院附属协和医院 李裕明