一问：烟雾病，听起来像个怪病，啥叫烟雾病？

　　靳峰主任：烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。通俗点说就是由于大脑主要的供血血管堵塞了，大脑缺血或出血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。该病在日本、朝鲜、韩国、中国多发，发病率约1‰，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。济宁医学院附属医院神经外科靳峰

　　烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。

　　二问：是什么原因引起烟雾病的？

　　靳峰主任：烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一致，但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。

　　需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征。

　　三问：有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？

　　靳峰主任：一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木，失语，癫痫，视物模糊，一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。

　　烟雾病可分为两种类型，一种是缺血性烟雾病，另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病，导致患者偏瘫、失语，昏迷甚至危及生命。

　　缺血性烟雾病，发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍，昏迷不醒。

　　出血型的烟雾病，平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。

　　四问：既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢？

　　靳峰主任：脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果，我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。

　　五问：如何诊断烟雾病？

　　靳峰主任：从临床症状上讲，如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。

　　从影像检查上讲，如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查，根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。

　　从脑血流动力学上讲，还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查，进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。

　　临床上，有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA，就没有得到及时诊断，延误了治疗，导致了严重的残疾，给家庭和患者造成的严重后果。

　　六问：烟雾病可以治疗吗？怎么治疗？

　　靳峰主任：前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。

　　七问：是不是所有的烟雾病患者，不论男女老少都可以接受手术呢？

　　靳峰主任：一般来说，烟雾病一旦确诊，且有脑缺血或脑出血的症状，不论男女老少都应考虑手术治疗。我们所治疗的患者最小是4岁，最大的有62岁，最重的患者已经卧床不起，最轻的甚至没有任何症状，所以这种手术的适应范围很广。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者，就不适于做这种手术了，就好比庄稼已经旱死了，再引来水灌溉，也不会把庄稼救活一个道理。因此，烟雾病一旦确诊，就应及时治疗十分重要。

　　八问：烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢？

　　靳峰主任：烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。

　　烟雾病一般都表现为双侧，双侧的手术治疗才能有效地阻止患者病情进一步发展，降低患者再次出现脑梗死和脑出血的风险。否则只做单侧，不做对侧，那最多算是治好了一半。

　　有些家属不能理性的听取医生的忠告，总担心手术的风险，希望出现意想不到的奇迹，在手术时间上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的时候才来找医生，其实到头来是把患者置于更加危险的境地。

　　九问：手术后我怎么知道治疗是有效的？

　　靳峰主任：从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。

　　从影像学检查上看，比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实，颅外的血管向颅内供血，就说明手术有效。

　　从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善，脑缺血得到遏制，也说明手术有效。

　　我们的经验是，对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能防止再次发生脑出血。

　　十问：烟雾病患者术后需要注意什么？

　　靳峰主任： 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练，恢复肢体运动和语言功能。

　　烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。

　　另外从生活上，注意避免头面部外伤，避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。

　　家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。

　　术后半年及时去医院复查全脑血管造影，评估手术效果，为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。