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烟雾病

发布时间：2015-02-13 来源：中华康网

　　什么是烟雾病
烟雾病（Moyamoya病）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及其分支大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为Moyamoya病（Moyamoya在日文中是烟雾的意思）。烟雾病是脑血管病的重要类型之一，既可以引起缺血性卒中，也可以引起出血性卒中，好发于小于10 岁的儿童和30－40 岁的成年人，儿童一般主要以缺血发作为首发症状如：发作性言语不利、肢体活动不利等，成年人主要以出血发作为首发症状。中国人民解放军火箭军总医院神经介入科仇汉诚

　　烟雾病的诊断

　　脑动脉造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，脑动脉造影符合以下标准：1）颈内动脉和/或大脑前动脉（ACA）起始段和/或大脑中动脉（MCA ）起始段严重狭窄或闭塞；2）动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；3）上述病变为双侧（如果是儿童一侧符合、另一侧严重狭窄也可确诊）。

　　烟雾病病人术前DSA图像：

　　上图显示：全脑血管造影显示所有大脑前、中、后动脉及基底动脉均闭塞，周围许多烟雾状的侧支循环小血管出现，脑膜中动脉增粗.

　　烟雾病的治疗

　　烟雾病以外科手术治疗为主。出血性烟雾病的治疗方式与缺血型烟雾病相同。出血性烟雾病的治疗目的是通过增加脑皮质的血供，减轻脑底部烟雾血管的供血负荷，从而防止再次出血；缺血性烟雾病的治疗目的是增加血供，减少缺血性发作。有多种使脑组织血运重建（revascularization）的手术方法，包括直接血管重建术、间接血管重建术和直接和间接相联合的血管重建术。直接血管重建术主要为颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术；间接血管重建术包括脑－硬膜－动脉贴敷术、脑－颞肌贴敷术、脑－大网膜贴敷术和颅骨多处钻孔术等；其中颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术被认为是首选的有效的治疗方法。北京天坛医院烟雾病治疗处于国内领先水平，北京天坛医院―武警总医院神经外科协作中心神经血管外科开展上述几种术式治疗烟雾病，疗效肯定。

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