北京教授是国内治疗烟雾病的专家，在这里向大家推荐他在这方面的精彩科普问答。

　　烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，不是怪病。杭州市第一人民医院神经外科王昊

　　  患者：最近医生说我得了烟雾病，可这个名字听起来甚至有点滑稽，是不是我的脑子里“生烟了”？

　　段炼主任：烟雾病是脑血管病的一种，又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此，日本医生Suzuki和Takaku1969年最先报道并形象地称之为moyamoya disease，翻译过来就叫做烟雾病。通俗点说就是由于大脑的主要的供血血管堵塞了，大脑缺血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。

　　患者：这种病从前怎么没听说过，是一种很特殊的怪病么？

　　段炼主任：烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。烟雾病是上世纪60年代才开始被人们认知的一种疾病，国内一般人缺乏对于此疾病的了解。即使很多基层的医生也缺乏对于烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到诊断，更谈不上治疗了。其实通过我们的调查发现国内烟雾病的发病率不低。而且多集中在儿童和40岁以下的中青年。

　　患者：是什么原因引起烟雾病的？

　　段炼主任：烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性。总而言之烟雾病的病因并不十分清楚。与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境有关系。

　　患者：这种病会遗传么？什么人容易得这种病？

　　段炼主任：根据我们的发现烟雾病有家族发生的倾向，也发现了很多的烟雾病家族。所以烟雾病的患者的家属也要进行检查，排除一下无症状型烟雾病。有些地区是烟雾病的高发地区，如山东、河北、黑龙江的一些地区。特别是某些村落集中有很多患者。这可能与环境有关。

　　不明原因的头痛、肢体无力、麻木、失语，脑梗塞或是脑出血要考虑烟雾病

　　患者：有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？

　　段炼主任：烟雾病的症状表现为大体上可分为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据病情的轻重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。

　　一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、肢体无力、麻木、失语，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。

　　特别需要指出的是有些儿童智力低下，发育缓慢，也是烟雾病导致的脑缺血，脑组织发育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是烟雾病引起的

　　烟雾病如果没有及时得到很好的诊治，严重的就会发生脑梗塞，脑梗塞后就是中医所说的中风。脑梗塞后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍。

　　也有少数病人以脑出血起病，出血型的患者，平常像正常人一样，没有或很少有不适症状，突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，或是即使醒了也有严重的功能障碍。

　　患者：听说吃面条也会导致烟雾病？

　　段炼主任：很多的烟雾病患儿家长叙述病情时就会说，我的孩子吃面条后就发病了，这是什么原因呢。其实道理很简单，就是我们吃面条时存在一个吸食的动作，这个动作会引起换气增加，叫做过度换气。这是因为在过度换气后可引起脑血管痉挛，脑缺血。正常人脑血管代偿能力好，就是血管稍微痉挛，也很快就能纠正，脑组织对于缺氧也耐受能力强些。可烟雾病人就不行了。哪怕一点点缺血、血管痉挛都会造成肢体无力、失语、肢体麻木等症状的产生。

　　很多小朋友在做游戏时、或发脾气、哭闹后也会出现肢体无力、麻木，也是因为哭闹后脑组织兴奋性增强，耗氧增加，可血管却因为过度换气痉挛，不能增加颅内血供，因此就产生了脑缺血的表现，肢体无力、语言障碍、肢体麻木等。

　　患者：既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血的患者也是烟雾病呢？

　　段炼主任：脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤破裂出血等等。烟雾病脑出血也是其中一种原因。因为烟雾病人颅内血管畸形，血管本身的结构就不健康，可以出现血管弹性差，脆性增加，甚至形成微小动脉瘤。这些不健康的血管往往就会破裂出血。出血后病人就会表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛等。严重的会昏迷不醒。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。

　　患者：如何诊断烟雾病？

　　段炼主任：从临床症状上讲，如果儿童、成年人不明原因出现头痛、肢体无力、麻木、失语，或是脑出血就要考虑是不是烟雾病。目前诊断的手段很多。CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变。进一步行MRA 或DSA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。如果怀疑烟雾病，最好是行脑血管造影检查，脑血管造影也是烟雾病诊断的金标准。对于评价患者的病情，还需要进一步做脑多普勒彩超、PET等一系列检查。

　　需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。所以单侧的脑血管病或者由于白塞病、动脉炎、脑炎、红斑狼疮等明确病因引起的疾病是不能诊断为烟雾病的。

　　我接诊的很多一部分病人出现了偏瘫、肢体麻木等症状一直查不出原因。只需要再做核磁检查时多做一个血管成像就可以明确诊断。可是令人痛心的是很多患者就是少了这么一点点的检查，就没有及时得到诊断，延误了治疗。导致了严重的残疾，给家庭和本人造成的严重的后果。

　　烟雾病是有办法治疗的

　　患者：我去过很多医院都说烟雾病没办法治，是这样吗？

　　段炼主任：以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。好多患者诊断出烟雾病之后医生的束手无策给患者造成了极大的恐惧，甚至有一部分人都感到绝望，轻生。其实目前烟雾病是可以治疗的，早期治疗可以取得很好的疗效。

　　因为烟雾病最早是上个世纪六十年代日本人发现的，所以日本在这方面的研究做的比较多。他们开展了血管间接搭桥手术治疗烟雾病取得了很好的疗效。有的烟雾病小患者经过治疗后没有任何地后遗症，正常的参加生活，甚至可以考到名牌大学。

　　我在日本师从烟雾病治疗大师松岛善治先生。2003年回国后也开展了烟雾病的手术治疗。通过观察，发现国内的患者在接受了手术后疗效是很振奋人心的。有昏迷的病人，经过治疗已经可以正常上学了。也有那些智力低下的儿童，经过手术治疗后可以和人正常的交流，智力有了明显的改善。也有一些偏瘫的患者，治疗后可以正常行走了。

　　患者：有人说烟雾病可以自愈，那么烟雾病患者不治疗可不可以？

　　锻炼主任：有的学者认为烟雾病可以自愈，是因为烟雾病人颈内动脉闭塞后颅外或者其他的血管可以自发的向缺血区域生长，等到颅外向颅内自发生长的血管的供血量能够满足脑子血供时就认为是自愈了。但是必须注意到的就是往往在“自愈”的这个漫长过程中，患者很有可能发生不可逆转的肢体运动障碍、语言障碍、智力下降等功能障碍，或者发生了脑出血，已经带来了严重后果。所以作为医生和患者一旦发现了烟雾病，都要积极去治疗，促进早期康复，以免产生后遗症。

　　患者：那怎么治疗烟雾病呢？

　　段炼主任：目前一般认为对于烟雾病，内科治疗是无效的。主要采取手术治疗烟雾病。现在发展了很多手术方法治疗烟雾病：直接血管吻合、间接的颅内外供血的重建、颅骨钻孔、大网膜贴敷等。通过观察我们认为间接的颅内外血管重建手术疗效好、创伤小，所以采用的最多的也是这种手术方法。

　　患者：这种手术有什么特点？

　　段炼主任：与传统的治疗烟雾病的方法如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术相比，我们采取的脑硬膜颞浅动脉融通术是一种间接的搭桥手术。由于不破坏原有的供血血管和脑组织，较传统的治疗方法更为安全。另外根据病人的病情不同，我们选择不同的治疗方式，进行个体化的治疗，大大提高了手术的安全性。有很多患者术后复查可以发现融合的血管完全能够充分向脑组织中生长，提供整个大脑半球的血供。

　　患者：是不是任何病情的患者，不论男女老少都可以接受手术呢？

　　段炼主任：一般来说是这样的。我们所治疗的患者最小是2岁，最大的有74岁，最重的患者已经陷入昏迷，最轻的甚至没有任何症状。所以这种手术的适应范围很广。至于手术对于患者病情的影响就要因人而异了，不同患者选择手术干预的时机是不同的，具体就要由专科的医生来确定。

　　患者：烟雾病是双侧的血管都不正常，那手术是不是也是双侧都要做呢？

　　锻炼主任：确诊了烟雾病，就一定要进行双侧的手术治疗。否则只做单侧，不做对侧，那就只算是治好了一半，另一半脑组织还有可能发病。

　　患者：我怎么知道治疗是有效的？

　　段炼主任：首先从临床症状上来说，由于烟雾病是一种不断加重的慢性疾病，所以当临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少。对于已经发生脑梗塞的患者，瘫痪的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，以后不再发生出血。

　　客观上的检查可以做核磁、脑血管彩超、脑血管造影、头颅PET等检查，观察脑组织代谢得到改善，手术移到颅内的血管向颅内供血，那就说明手术成功了。

　　我们总结规律发现如果对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能防止再发生脑出血。

　　患者：烟雾病患者术后康复需要注意什么？

　　段炼主任：首先从饮食上，烟雾病人的饮食没什么禁忌的。但像前面提到的吃面条等太热的食品时，因不断地吹气，容易导致过度换气，就会引起发病。

　　另外从生活上，要注意根据天气增减衣物，不要着凉，也不要闷热。避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。注意避免头面部的外伤，加重病情。

　　对于有肢体活动障碍、语言障碍的患者，要进行积极的康复治疗。现代人们对于脑康复有了新的认识。尤其对于烟雾病患者因为很多神经细胞由于缺血并没有坏死，只是暂时产生功能障碍，术后由于血供丰富了很有可能恢复，这时我们就要积极地去锻炼、进行康复训练。即使有偏瘫，通过积极训练，也能够得到部分的恢复。具体的包括语言训练、肢体主动运动训练、被动训练、理疗等。

　　烟雾病患者在生活上还要注意，如果生了大病，比如要手术、要用特殊药物，或者女性患者怀孕、生子，这时就要注意到是否会对烟雾病本身的病情造成影响，必要时要询问医生。

　　需要家庭注意的就是要帮助患者从心理上树立自信心，相信自己能够康复。摆脱抑郁、焦虑等不良心理的影响。鼓励患者多投入社会生活中去