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烟雾病

发布时间：2015-07-22 来源：中华康网

　　烟雾病（moyamoya disease）是一种慢性进行性的动脉疾病，特征为颈内动脉的颅内段，以及构成Willis环的其他动脉进行性狭窄和梗死，大脑后动脉很少受累。由于疾病呈慢性经过，椎基底动脉，脉络膜前、后动脉等可形成侧枝循环，这种异常血管网，在脑血管照影上看似抽烟时喷出的烟雾，因而称之为烟雾病。

　　分为原发性和继发性，原发性属于先天性遗传性疾病，呈常染色体显性遗传伴较低的外显率。大多数患儿病因不清。沈阳市儿童医院脑瘫康复科王春南

　　烟雾病发病较早，大约50%在10岁内起病，70%在20岁以内起病，尚有6个月起病的报道。女性多见。早期多为反复的短暂性脑缺血发作，两侧交替出现，常由于哭闹，过度换气诱发。数次发作后出现持久性的神经系统异常，如偏瘫，语言障碍常见，20%-30%有惊厥发作，常有进行性智力低下。其次为脑梗塞和脑出血。ＤＳＡ及ＭＲＡ的特征性血管改变呈动态变化。

　　治疗应用抗血小板药物如阿司匹林，预防血栓形成。血管重建手术治疗，分为直接和间接血管重建术。儿童患者临床症状出现越早，预后越差。死亡主要原因是合并了颅内出血。

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